病例讨论--胸闷待查

d****u

病例讨论--胸闷待查

病例
一般情况：患者，男，17岁，学生。因“反复活动后胸闷气促11年”于2004.5.22入院。
           11年前出现活动后胸闷气促，无胸痛，无发热、咳嗽、咯血。来我院拟“胸腔积液”予抗炎治疗好转。 9年前又出现活动后胸闷气促，较前加重，来我院拟“结核性胸膜炎”给予抗结核治疗两年半，症状稍好转。此后先后到上海，杭州等地诊治，均未确诊。去年因“双髋关节炎，胸膜炎”再次入院治疗，结核性抑或风湿性未明，对症治疗，未见明显好转。
        3月前又出现明显的呼吸困难，活动后加重，并出现双下肢水肿、皮肤变黄。无咳嗽、无咯血、无畏寒发热、无关节酸痛、无光过敏现象、无皮肤搔痒。给予“氨苯喋啶、DCT”等治疗，症状略减轻。
个人史：出生成长于原籍，初中文化，学生，否认外地久居史，否认疫 水疫源接触史，否认有烟酒嗜好，否认***冶游史。
婚育史：未婚未育。
家族史：父母为表兄妹婚配体健，无两系三代遗传病史及类似病史。
体检：
  脉搏86次/分 ，呼吸20次/分，血压107/67 mmHg，体温37.5℃。皮肤巩膜黄染，锁骨上淋巴结、腋窝淋巴结未及肿大。颈静脉怒张，两肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。心音低，心律齐，未闻及杂音。腹软，肝肋下9cm，脾肋下5cm。四肢关节无红、肿、活动障碍。腹部皮肤皱缩，双下肢水肿，膝关节以下皮肤变黑较硬。神经系统检查无殊。
辅助检查：
胸片：胸膜广泛增厚粘连，两侧胸腔少量积液，左胸呈包裹性。右心房增大。心胸比例0.51。




CT：两肺慢性炎症，两侧胸腔积液，前中下纵隔积液伴广泛胸膜增厚，心包无增厚。




心超：左房扩大，左室舒张曲线平坦-左室舒张受限，轻度二尖瓣关闭不全，轻度肺动脉高压(左房内径47mm，左室舒张/收缩末期内径：40/28mm, 左室壁厚度正常，左室后壁舒张期活动平坦，射血分数63%。肺动脉收缩压32.2mmhg)。
心电图：窦性心律，左房大，高倾壁异常Q波，T波改变。
心脏MRI：心包未见明显异常，心室腔扩大，室壁变薄。



腹部B超：淤血肝，脾肿大，腹水。
血化验：总胆红素64umol/l,直接胆红素27.6umol/l,谷草转氨酶52U/L,抗Ｏ614IU/L,血沉7mm/h,结核抗体阴性,抗核抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。
入院诊断：
1.心功能不全原因待查；2.双侧胸膜炎；3.心源性肝硬化。

讨论目的：

明确诊断及进一步治疗

d****u

晕哦.爱爱医居然没人反应?

文*天

对于1:青年,
2:多腔膜积液(双髋关节炎，胸膜炎,前中下纵隔积液),心包积液?(左室舒张受限,右室不大,而右心衰竭明显,肺动脉压不是很高.可能是积液已纤化所以没有见到积液或纵隔积液导致?心室腔扩大，室壁变薄可能是纤维拉扯所致).有腹水.
3:表兄妹婚配.
         先拟诊为风湿免疫病.
      可以再进一步查一查这一方面的化验(ENA多太谱等)如没有激素的禁忌症的话利尿的基础上可给激素+免疫抑制剂冲一下看看.可以的话,你把常规化验结果报上来,我给你冲击方案.

小*

17岁会有心源性肝硬化？？？//同意楼上的！暂时只能这样来！有后续消息希望通知

d****u

大家踊跃讨论,有确切诊断的,就看你的水平了!

文*天

系统性硬化症

公**秋

大体印象：反复活动后胸闷气促11年，双髋关节炎、呼吸困难、颈静脉怒张、双下肢水肿、皮肤变黄、肝脾大、腹部皮肤皱缩、膝关节以下皮肤变黑较硬、胸片CT显示肺部慢性炎症胸腔积液粘连。
总结：1，肺脏受累、肺动脉高压、右心功能不全（也许心肌也受累）导致的肝脏脾脏受损、双下肢水肿
      2，双髋关节炎
      3，膝关节以下皮肤变黑变硬
      4，抗Ｏ614IU/L,血沉7mm/h,结核抗体阴性,抗核抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性
初步诊断：系统性硬化病，局限性硬皮病
      支持点：膝关节以后皮肤变黑变硬（关键点）、系统受累表现（肺脏、心脏髋关节等）
      不支持点：血沉可正常或轻度增快（这个问题不大）、ANA阴性（95%以上的SS患者ANA阳性）、髋关节较少受累等。
  建议检查抗着丝点抗体、抗Scl-70有助于排除或是诊断。

鉴别诊断：嗜酸性筋膜炎
          混合型结缔组织病
建议做风湿免疫全套以便排除风湿免疫方面的疾病。
一点拙见，还请不吝赐教。

简***同

结缔组织病的可能。ENA多太谱。