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急性淋巴细胞性白血病的强化学习
教学查房:
病例选择:急性淋巴细胞性白血病的患儿
教学重点:
病史采集:
(一)现病史:
1.起病时间,起病急缓;
2.意识状态:是否精神不振、乏力、头晕头痛等;
是否存在意识障碍,如嗜睡、昏迷等;
是否存在颅神经受损的症状,如口眼歪斜,鼓腮不能等。是否存在颅内压增高的表现:如头痛、频繁呕吐等。
3.发热:热型(如无明显感染灶,肿瘤热往往是中低度热),
是否伴有寒颤;是否伴意识改变。
4.贫血的症状:面色苍白或苍黄;
活动后气促;
胃肠道功能紊乱(腹泻或便秘)
5.出血的症状:皮肤紫癜、瘀斑、出血点;
鼻粘膜及齿龈出血;
消化道出血和血尿;
颅内出血等
6.肝脾、淋巴结肿大:肝脾肿大的程度,质地;
淋巴组织的肿大往往见于ALL,而AML则相对少见;
而巨脾往往代表少数几种疾病:CML>ALL>脾亢
7.骨和关节:是否有关节疼痛,是否呈游走性,是否存在积液;
是否存在胸骨压痛,椎体或其他部位骨骼的病理性骨折
9.髓外浸润:男孩是否有睾丸疼痛,局部皮肤变硬,鞘膜积液等; 是否眼部突出;
是否腮腺肿大。
(二)既往史/个人史/家族史:
是否存在环境因素(居住处是否为重工业区,化工厂或存在放射源等);
是否存在不良生活习惯(如喜食含较高亚硝酸盐的腌制、方便食品等);
是否存在长期用药史。
二. 查体:
1.一般情况:体温、脉搏、心律、呼吸、体重
2.贫血貌:面色苍白,口唇苍白,结膜苍白,指趾甲床苍白等;
3.皮肤粘膜出血:瘀斑、紫癜、出血点等;
4.浅表淋巴结肿大:颈部、腋下、腹股沟等处;
5.眼睛是否突出;
6.口腔粘膜是否有出血点;
7.心律是否增快,是否有心脏杂音等;
8.肝脾是否肿大;
9.是否有中枢神经受累的体征。
三.辅助检查:
1.血常规:(1)往往可以出现三系的异常,表现为血小板和血红蛋白的
降低,而白细胞高低均可,但如果超过30*109/l,则需
要高度注意,往往说明肿瘤负荷重。
(2)如没有手工细胞形态的描述,则需注意单核细胞的比值,
可能是外周的幼稚细胞。
2.血生化、肝肾功、心肌酶等:
(1)LDH的升高往往提示肿瘤负荷重;
(2)代谢率高的重要脏器如心肝肾常存在不同程度的损害。
3.骨髓细胞学检查:
(1)确诊必需(需要注意的是否存在血液稀释造成的样品不理想);
(2)必要的染色有助于鉴别不同的分型。
4.免疫分型和染色体分析:
(1)MIC诊断标准,非常有助于判断预后;
(2)对于外周血WBC计数不高的年长患儿可以抽取骨髓检查,
WBC计数高的则可取外周血检测。
5..X线平片/心电图/.腹部B超等:
(1)平片主要注意肺部病变;有骨痛表现的需要拍相关部位,如病理
性骨折的椎体,下肢骨等;
(2)ECG多为非特异性损害:T波改变等;
(3)腹部B超:肝脾大的程度;深部淋巴结的肿大;腹水等
四.临床处理:
1.支持疗法:
(1)防止和控制感染:存在感染灶的应积极控制感染,否则一旦开
始化疗,可能突发感染的扩散,危及生命。
(2)成分输血:第一次诱导缓解的过程中,输血可相对积极,有助
于患儿顺力度过第一次化疗。
(3)高尿酸血症的预防:化疗会出现大量肿瘤细胞的溶解,对于肿
瘤负荷高的患儿更应尽早应用水化、碱化。
2.化学药物治疗:
(1)诱导治疗:VDLP方案,化疗15天后可行骨髓复查,如 〉10%
可加用DNR,如化疗完成仍不缓解,需行其他方案
再行诱导缓解。
(2)巩固治疗:CAT方案(CTX+Ara-c+6-MP)
(3)髓外白血病预防:MAD方案(MTX+Ara-c+Dex)
(4)强化:VA方案(VM-26+Ara-c)
(4)维持和加强治疗:MTX+6-MP口服维持,COAP方案中间强化。
3.中枢系统白血病的治疗:多数化疗药物对血脑屏障的通透性差,目前
的治疗多以鞘内注射MTX+Ara-c+Dex为主。一旦发生脑白,需隔日
进行鞘注治疗。
4.睾丸白血病的治疗:放疗局部照射
5.造血干细胞移植:根治治疗,存在配型和移植后排斥和经济负担等多
方面影响因素。
病例讨论:重点解决急性淋巴细胞白血病的临床表现及病例分型与预后
1.急性淋巴细胞白血病的病史询问;
2.该病儿的查体阳性体征;
3.该病儿的辅助检查及意义;
4.骨髓细胞学中的形态分型及流式细胞的免疫分型;
5.各型与预后的关系。
典型病例:患儿女,3岁。
主诉:低热面黄一周,右膝关节疼痛10天。
现病史:患儿近1周来低热面黄食欲不振,于10天前无明显诱因自述右膝关节疼痛,活动受限,无明显红肿,全身皮肤未见出血点、淤癍及其他部位出血现象,在当地就诊怀疑血液病转来我院。
既往史:既往体健,无食物及药物过敏史,无肝炎及结核等传染病史,无外伤及手术史,预防接种按计划进行。
个人史:系第一胎第一产,母孕期健康,足月顺产,生后无窒息,母乳喂养,生长发育同正常同龄儿。
家族史:父母体健,非近亲结婚,无遗传病及传染病史。
查体:T37.2℃
P140次/分
R26次/分
W12.5Kg
一般情况可,神志清,精神不振,发育正常,营养良好,自动**,查体合作。皮肤苍黄,弹性好,全身皮肤未见出血点,紫癜,全身淋巴结未触及肿大,五官正常,口唇无苍白、紫绀,牙龈无出血,咽部无充血,双侧扁桃体不大。胸廓双侧对称无畸形,胸骨无压痛,心律规整,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清,腹部略膨隆,触诊柔软,肝肋下5cm,质韧,表面光滑,无压痛及叩痛,脾肋下1.5cm,质软,脊柱无畸形,活动自如,**生殖器无异常,生理反射存在,病理反射未引出。
辅助检查:
血常规:Hb93g/L
RBC3.33×1012/L
WBC41.1×109/L
N 0.14
L 0.83
M 0.3 幼稚细胞0.76,PC10.2×109/L
RF阳性,ASO<500IU
肝功正常,乙肝五项均为阴性。
胸片:肺纹理增多,心膈未见异常。
骨髓细胞学:增生极度活跃。幼稚淋巴细胞占80%,红系粒系增生受抑制。全片见巨核细胞7个。幼稚细胞胞体大小不等,外形较规则,胞浆为灰兰色,空泡多见。
强化理论讲座:
1.骨髓穿刺的操作要点
(1)髂嵴穿刺法:
病儿仰卧位,腹胀者可侧卧。在髂前上嵴正后方5cm以内区域做皮肤消毒后,用2%利多卡因局部麻醉,针头达骨膜时注射应缓慢。注射量通常不多于2ml。穿刺针沿患儿身体矢状面与髂嵴成45°角处刺入(髂嵴后约1~2cm)。施适当压力并用旋转动作推针前进,直至前进阻力突然消失为止。拔出针心,接上注射器,抽取髓液。完毕后可用胶棉封住针口。
(2)胸骨穿刺法:仅适用于大年龄儿童。
病儿仰卧,两臂约束于身侧,胸骨全部暴露,医生立于病儿右侧,确定第二、第三肋间的胸骨部分,做皮肤消毒。左手在胸骨两侧固定皮肤,右手提短管(4cm)脊椎穿刺针沿中线刺入,刺入时稍作旋转动作。针头向病儿头部,与胸骨成45°~60°角,在距胸骨骨膜下约0.2~0.6cm处,可得空洞感觉,就是骨髓腔。此时可将针头再前进0.1~0.2cm,将针心拔出,装上注射器,抽取骨髓液0.2~1ml。抽时用力切勿过猛,以免引起疼痛。如果没有得到髓液,可能由于针尖透过髓腔而进入肋端软骨内,可将刺针稍向后移,退到髓腔,以便获得髓液。抽毕,插回通管铉,将针拔出,无菌地掩闭针口。
2.急性淋巴细胞白血病的化疗方案
(1)诱导治疗:VDLP方案,共4周。
(2)巩固治疗:CAT方案,共1周
(3)髓外白血病预防性治疗:
①三联鞘注;②HDMTX-CF疗法;③颅脑放射。
(4)早期强化治疗:VDLD方案。
(5)维持和加强治疗:
①维持治疗:6-MP+MTX;
②加强治疗:自维持治疗期起,每年第3、第9个月各用COADex方案1疗程;每年第6个月用VDLDex方案;每年第12个月用VM26或VP16+Ara-C1疗程
③HDMTX-CF治疗和鞘内注射:从维持治疗第2个月开始,每3个月1次HDMTX-CF,共8次,然后每3个月三联鞘注1次。
④总疗程:自维持治疗算起,女孩为3年,男孩为3.5年。 |
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