平滑脑

永***会

这个是经过上级医院确诊的平滑脑孩子，本次来就诊是因为呼吸道感染，家庭很困难，为了留个资料求CT室免费做的CT，分享！

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谢谢分享。不过此病很难根治

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学习一下平滑脑。

神经元移行畸形为大脑皮层表面神经元移行障碍，使神经元在白质中异常积聚，称为异位（Heterotopia），并导致无脑回畸形。完全性脑回缺如者，大脑表面平滑，称平滑脑或无脑回畸形（Lissencephaly，Agyria）；而不完全性脑回缺如：仅表现为脑回数目减少，但是体积增大，称巨脑回畸形（pachygyria）。其中部分无脑回畸形有常染色体隐性遗传的特征。
（一）病理和临床表现
1.
无脑回畸形者大脑皮层变厚、灰质增多而白质减少，大脑外观类似于3
个月～4个月胎儿的大脑，脑干和胼胝体常发育不全，但是丘脑、基底节和小脑的外观形态正常。

患者出生即有小头畸形和轻微面部异常。完全性无脑回畸形多伴有去大脑状态和惊厥，常在2岁前死亡。不完全性无脑回畸形的患儿在新生儿期仅有面部异常，至婴儿期才出现明显智力发育落后，可有惊厥，常伴有其它先天性异常，患者可长期存活。
（二）影像学诊断

CT和MRI均能显示大脑皮层表面光滑，脑沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑回。脑灰质增厚，白质变薄，灰白质分界面异常平滑，无白质向灰质内突出。岛叶缺如，脑岛外露。脑室壁由于存在异常灰质，可呈结节样外观。无脑回畸形常伴有透明隔间腔，脑室扩大，蛛网膜下腔明显增宽等异常改变。大脑外侧裂明显增宽、变浅，致大脑呈“8”字形外观。
MRI的诊断效果优于CT，可根据具体情况加以选用。