妊娠合并复杂型先天性心脏病死亡一例

g****i

病例介绍
患者，20岁，因停经8月余，胎动4月余，胸闷心悸1月于2007年8月7日车送入院。自诉末次月经2006年12月15日，预产期2007年9月22日，停经后50d验尿HCG(+)，停经3个月到某医院检查，未定期产检。近1月无明显诱因出现胸闷，心悸，双下肢水肿，7月15日在某住院诊断：妊娠合并先天性心脏病，急性左心衰，心功能Ⅲ～N级。予强心、利尿等治疗，7月19日电除颤2次，B超提示：BPD78mm，FL58mm，AF75mm，单胎头位，胎盘I期，羊水偏少，7月21日该院心脏彩超示：复杂性先天性心脏病，完全性心内膜垫缺损(房缺1．9cm，室缺2．6cm)，主肺动脉扩张，肺动脉高压(重度)
肺动脉收缩压154mmHg，7月24日患者病危，考虑需尽快终止妊娠，7月25日转到某人民医院诊断：全心衰，先心，晚孕，收入重症CCU抢救治疗。7月27日子查心脏彩超示：先天性心脏病，完全性房室间隔缺损(断口4．8cm)，共同房室瓣反流(重度)，重度肺动脉高压(肺动脉收缩压146mmHg)，予强心、降肺动脉高压、利尿等治疗。好转于7月31日出院。出院后1周产检，查尿蛋白卅，现无下腹胀痛，无**流血、流液，自觉胎动好，胸闷心悸加重，入我院治疗。
2007年结婚，孕1产0。无高血压、糖尿病、甲亢等病史，无手术外伤史，无输血史，无药物过敏史，去年体检发现先天性心脏病，从小只能侧卧，不能平卧，不能进行体育锻炼。孕前可上5楼，活动后心悸明显。
入院查体：体温37℃，脉搏125次／min，呼吸2O次／min，血压135／98mmHg，身高167cm，车送入院，神志清晰，精神欠佳，端坐呼吸，呼吸困难，口唇紫绀，无咳嗽。双肺可闻及干湿啰音，胸骨左缘2～3肋间闻及3／6级全收缩期杂音，腹部隆起如孕月，双下肢水肿(+)。产检：宫高28cm，腹围93cm，头先露，未入盆，胎心律144次／min，无宫缩，骨盆外测量：25—27—20—8．5cm，肛诊：宫颈管存，宫口未开，先露头，S一3，胎膜未破。
初步诊断：①孕1产0妊娠33周+4d头位。② 妊娠合并先天性心脏病完全性房室间隔缺损，肺动脉高压(重度)，心功能N级。③ 急性左心衰。④ 妊娠高血压。
入院后完善相关检查，请心内科、麻醉科会诊后于8月7日14时30分送手术室在全麻下行急诊剖宫产，取半卧位，剖出1男婴，Apgar评9分(肤色扣1分)，重1600g，术中出血150ml，尿量50ml，手术顺利，手术顺利，术中用西地兰、速尿强心利尿、硝普钠等治疗，术后无自主呼吸，转综合ICU 治疗，转入时呈麻醉未醒状态，呼之不应，无自主呼吸，大汗淋漓，面色苍白。查体：体温36．7℃ ，脉搏138次／min，血压124／86mmHg，转入后于18：30心律增至150次／min左右，指脉氧82 ，无自主呼吸，大汗淋漓，面色苍白，呼之不应。查体：两肺呼吸音粗，两下肺可闻大量干湿性啰音及痰鸣音，立即予斜卧位、提高呼吸机给氧浓度，予西地兰强心、速尿利尿、**减轻心脏负荷。约10min后心律可降至120次／min左右。但指脉氧仍偏低，波动在80％～90之间。19：10患者出现全身抽搐，考虑子痫发作，因患者原心电图提示房室传导延迟、室内传导阻滞，故暂不用硫酸镁。20：00患者神志好转，呈嗜睡、昏睡状，呼之有反应，自主呼吸较弱。至2l：00心律波动在110次／min左右，血压在多巴胺持续泵入情况下波动在90～100／60mmHg，指脉氧波动在80～90之间，气道内可吸出中等量黄白色泡沫样分泌物，考虑晡水肿严重，予尽量减少液体入量、控制滴速，加强吸痰护理保持呼吸道通畅。血气分析：pH 7．214；二氧化碳分压42．7mmHg；氧分压61．9mmHg；碳酸氢盐17．2mmol／L；剩余碱一10．2mmol／L；氧饱和度84．2％；提示代谢性酸中毒、低氧血症，予补碱纠酸治疗；肾功能基本正常；，L-电图提示窦性心律，右心室高电压，提示右心室肥厚伴劳损，P波形态异常，提示右心房增大；胸片提示肺水肿严重。至2l：20突然出现口唇、甲床紫绀，面色苍白、大汗，血压降至76/50mmHg，心律降至84次／min，指脉氧86 ，立即加大多巴胺泵入速度，加大呼吸机给氧浓度，心律、血压仍迅速下降，立即予胸外心脏按压，并予肾上腺素、阿托品强心、提升心律，但效果差。至2l：42患者心电示波为逸搏心律，血压30／20mmHg左右，指脉氧无法测出，2l：58心律为0，血压、指脉氧无法测出，心电示波呈一直线，瞳孔散大至边缘，对光反射消失，患者死亡。死亡原因：急性左心衰竭。

2 讨论
    房室间隔缺损是心脏房室连接部位的发育异常，亦称心内膜垫缺损，约占先天性心脏病3％，本病在2l一三体先天愚型中发病率很高。房室间隔缺损据房室瓣组织与室间隔连接的形式决定其分类：①单纯原发孔房室间隔缺损。②部分房室间隔缺损。③完全房室间隔缺损，前两种类型大多维持至青少年或成人时期才出现症状，可择期手术治疗，最适手术年龄一般4～6岁，完全型于婴儿期即反复心衰，需给予强心、利尿治疗，必要时早期手术。手术适应证的选择是很重要的，重度肺动脉高压及肺血管阻力增加，往往增加手术病死率。该患者房室间隔缺损，肺动脉压极高，心功能极差，此类型先心患者不适宜妊娠，如不及时终止妊娠，患者心衰将继续加重，危及母婴生命，产后腹压迅速下降，回心血量剧增，产后3d尤其产后24h内为心衰的危险时间，该患者在l周以前已经出现严重的心衰，经过除颤等抢救好转，入院亦存在左心衰的表现，引起急性左心衰的原因为先天性心脏病，药物治疗无法解决根本问题，亦无法耐受手术，最终抢救无效死亡。由该病例可见，产前检查是相当重要的，要有效降低孕产妇的病死率，必须大幅提高孕妇的产检率，同时也必须提高基层医院的技术水平。如该患者在早孕期系统检查，早期终止妊娠，其疗效可能会较好。

医*飘

很好的病例，学习了

j****5

学习了

冬***阳

学习了，谢谢楼主