大家帮忙看看

成*宥

男，60岁，咳嗽，咳痰10天余。给可以考虑肺泡蛋白沉着症

萍****冰

最后确诊了吗

l****a

是什么啊

包*尔

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包*尔

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贾*萍

双肺内见磨玻璃样影，侧胸壁与肺外缘之间的可见狭长透亮带（即黑胸膜线），以右侧为重。

意见：肺泡微石症。

分析：肺泡微石症PAM是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。
两肺无数细小结石位于肺泡腔内为其特点，病因不明，学说有感染、淤血及钙、磷代谢障碍等，但该病有明显的家族遗传倾向，多仅限于在同胞之间，为一种常染色体隐性遗传性疾病。
PAM主要侵犯肺，镜检为直径仅0。01~3。0mm的细小结石，呈同心圆分层结构，几乎都位于肺泡腔内，结石为钙和磷所组成，但没有矽和铁。早期肺泡壁正常，晚期间质纤维化和巨噬细胞存在，但无炎性反应。肺泡壁增厚，可并发肺气肿、肺大泡，最终引起肺动脉高压和肺源性心脏病，多数死于呼吸衰竭。
多数病人均无临床症状或临床症状稍微，有些病人在随访中逐渐出现气急、咯血、杵状指和发绀，可以并发肺气肿、肺心病、气胸引起相应的体征改变。影像学检查病变明显而症状稍微是本病的最大特点，肺功能检查结果取决于结石占据肺泡的多少而不同，结石较多时，肺顺应性减低，可以出现限制性通气功能障碍及小气道功能障碍。
影像学检查对PAM的诊断至关重要，常规的X线检查对该病具有较好的诊断价值，而CT能显示细微结石，对本病的诊断能起决定性作用，典型病例不需活检即可诊断。
X线片空间分辨率高，价格低廉，X线片目前仍为PAM首选的检查方法。胸部平片主要表现：（1）基本表现为非常细小的沙粒状阴影，直径约1。0mm，轮廓很清楚，密度浓白。沙粒状阴影呈两肺广泛分布，病变发展的程度不同而数目多少不等。病变的发展在X线片上通常非常缓慢，有时可以停止发展，维持数年无明显进展。（2）病变较轻者，仅表现为两肺散在分布的微小结节，轻易导致误诊。（3）随着病情进展，两肺细微结节密集，尤以中下肺野为著，可出现“鱼子样”或“暴风沙样”改变，即病变从上至下肺野逐渐密集，尤以两肺底呈致密影像，心缘及膈面模糊不清，但肺尖及锁骨下区相对透亮。（4）病情较重者，呈“白肺样”表现或肺野与纵隔密度对比“镜像”改变，肺组织、纵隔及肋骨完全被掩盖。（5）叶间裂增厚及胸膜或心包钙化，有些学者认为这是由于沿胸膜下区单位体积肺内微石增多重叠并与X线平行投影而成的视觉效果，并非真正的胸膜增厚与钙化[10]。
CT有横断面成像和密度分辨率高等优点，能更明确地判定细砂状结节的形态、大小、分布及密度，且能更清楚地显示继发性肺气肿、间质纤维化及气胸的范围与程度。CT主要表现：（1）CT肺窗显示两肺野透亮度降低，呈磨砂玻璃样改变。（2）双肺微小结节，肺中叶、下叶尤其是心缘旁及肺后部、叶间胸膜、支气管血管束四周密集，密度很高，可融合成片，CT值可高达213~215。6HU[2]甚至400HU。（3）肺间质纤维化改变。（4）侧胸壁与肺外缘之间的可见狭长透亮带（即黑胸膜线），Korn等[11]证实其实质是胸膜下排列成行的直径约5~10mm薄壁小气囊。（5）纵隔窗显示，肺野内不规则点状、条状软组织影，胸膜下可见非凡的聚集呈线样高密度影（“白描征”）及背侧胸膜下融合呈片状“火焰征”[12]。
肺泡内气体质子密度低，MRI空间分辨率低，对钙化不敏感；所以，MRI在本病的诊断与鉴别诊断中作用有限，但可以同时显示心血管情况，对了解病情有一定的帮助。MRI表现：肺泡内微石在MRI表现为弥散性云雾状T1WI略高信号，T2WI呈低信号，而粗大条索状T1WI稍高、T2WI高信号系尚未完全成熟的肺内纤维化[12]。
ECT空间分辨率低，对PAM的诊断与鉴别诊断中价值有限，但可显示肺野可有较小的灌注异常。行99mTc标记的大颗粒聚合人血清白蛋白（99mTc?MAA）肺灌注显像，肺野可有较小的灌注异常[12]。