【原创】右侧股骨病变,有病理（病理已发布）

水*哥

患者，女，4岁半，右大腿远端，逐渐增粗，疼痛1年余来诊。

[ 本帖最后由 水-哥 于 2009-2-3 12:15 编辑 ]

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病史：患者，女，4岁半，右大腿远端，逐渐增粗，疼痛1年余来诊。                                                                             影像表现：右股骨远端见偏心囊状骨质破坏区，皮质膨胀变薄，破坏区残留的骨性间隔相互交错形成皂泡状阴影。周围软组织影肿胀，肌间隙欠清。初步诊断：骨巨细胞瘤可能性较大。                                                                                 讨论：巨细胞瘤很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞核和多核巨细胞为主要结构，是一种潜在恶性或介于良好恶之间溶骨性肿瘤。好发年龄20—40岁，性别差异不大，好发部位为股骨下端和胫骨上端。骨巨细胞瘤按分化程度可分为三级：1级，基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。2级基质细胞多而密集，核分裂较多。3级，以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少，因此1级偏良性，2级为侵袭性，3级为恶性。虽然肿瘤的生物学行为，良恶性并不完全与病理分级一致，但分级对肿瘤属性和程度的确定及治疗方案的制定有较大程度的参考价值。主要的症状为疼痛和肿胀，与病情的发展相关，局部包块压之有乒乓球样感觉，病变的关节活动受限X线主要表现为骨端变心位溶骨性破坏而无滑膜反应，病灶骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变。                                                                          鉴别诊断：1，骨肉瘤。骨肉瘤一般无骨嵴，骨质破坏突破皮质，多有软组织肿块影及骨膜反应，可见CODMAN三角。2，良性软骨母细胞瘤发病年龄小，膨胀不明显，有钙化。3，动脉瘤样骨囊肿。巨细胞瘤和动脉瘤样骨囊肿的主要鉴别点是发病部位不同，前者发生在长骨的骨端，而后者不累及骨端。病变区常出现液—液面和小斑点状钙化。

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骨巨细胞瘤可能性较大

利**民

本人  诊断 骨巨

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患者，女，4岁半，右大腿远端，逐渐增粗，疼痛年余
      右侧股骨远端干骺端见偏心性生长的膨胀性囊状透光区，其中可见粗细不等分隔影，病变呈皂泡样改变，远端达股骨骺板，骺板结构显示欠清晰，病变部位骨皮质变薄，软组织间隙显示不清。膝关节显示尚可。
       诊断 右侧股骨远端病变，考虑动脉瘤样骨囊肿
         动脉瘤样骨囊肿为一原因不明的肿瘤样病变，分原发和继发两种。病灶主要有大小不等的海绵状血池组成，其中充满可流动的暗红色血液，血池内衬薄的成纤维细胞和多核破骨细胞型巨细胞，囊壁之间为柔软而易碎的肉芽肿样组织。继发性动脉瘤样骨囊肿是在骨内原有病变的基础上发生的，原有病变可为良性或者恶性。 该病各年龄均可发生，以10岁-20岁就诊为多，小于20岁者占80%，症状一般轻，主要为局部疼痛肿胀。
       鉴别诊断 1、骨巨细胞瘤多见于干骺愈合后的骨端，与正常故交界处多无骨质增生硬化。2、 软骨母细胞瘤是一种良性成软骨性肿瘤，多位于干骺愈合前的骨骺，单纯位于干骺端而不累及骺板和骨骺的极少见。3、骨囊肿好发于长管状骨干骺端的松质骨或骨干的髓腔内，不跨越骺板，囊肿一般单发，大多卵圆形，长径与骨长轴一致，位于中心，少偏心性生长。
      期待病理！！！

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皮质膨胀变薄，破坏区残留的骨性间隔相互交错形成皂泡状阴影。周围软组织影肿胀，肌间隙欠清。初步诊断：骨巨细胞瘤可能性较大。

吴*阳

骨巨一般发生在是成人的骨端，这个是啥，能不准

水*哥

病理：动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿,是一种膨胀性、出血性、多房性囊肿，发病率较低，约占原发肿瘤的1.2%，良性肿瘤的2.2%。男、女之比约1.4:1，好发于四肢长骨部位，依次是股骨、胫骨、肱骨和脊柱骨，发生在骶骨的也比较多。
【病因病理】 动脉瘤样骨囊肿的发病机理目前尚不十分清楚，多数学者认为骨内动脉和静脉的异常吻合，致骨内压增高，出血而形成血性囊腔，血腔扩大，骨质破坏。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两种，后者多继发于骨巨细胞瘤，骨母细胞瘤等。
【临床表现】 多见于20岁以下的青少年。动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为局部肿胀、疼痛和功能障碍。病程较长，可达半年以上，有时发展迅速，疼痛和肿胀加剧，偶尔可发生病理骨折。脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏，压缩骨折而发生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫。位于骶骨者，疼痛症状更明显，局部穿刺可抽出血性液体，且压力很高。病理骨折较少见。
【辅助检查】
1．X线检查　表现为长骨干骺端的溶骨性、偏心性骨破坏，其偏心向外突出如气球状膨胀，病变呈局限性透亮区，边界清楚，边缘有狭窄的硬化带，其中有不规则的分隔，呈蜂窝状。位于骨中心者，向周围扩张膨胀，呈卵圆形，与骨的纵轴一致。囊肿表面有一薄的骨壳，可有一层薄的骨膜反应。位于脊椎的病变多在脊突、椎板、横突上，亦可膨出于骨外。
2．CT检查　CT显示病灶的内部特征和解剖关系很有帮助，尤其在脊柱和骨盆等部位，对囊腔内容物的密度、周围软组织的侵犯情况及病灶周缘的硬化均较 X平片敏感，同时也能显示病灶内的液-液平面，血液面的上部密度低，CT值约15Hu左右，下部的密度稍高，CT值50Hu左右，增强后下部有明显强化，CT值可达160Hu，有学者认为这种液-液平征是动脉瘤样骨囊肿病变的特有征象。
3．MRI检查　所有囊肿的边缘在T1加权像和T2加权像上均呈薄而光整的低信号，囊肿的信号强度无规律性，同一病灶内相邻囊腔内的信号强度也可不一致。在T1加权像上，可呈低信号、中等信号或高信号，囊腔内液-液平面的显示较清，在T2加权像上通常均呈高信号，但相对而言，上层的信号通常要高些。
4．病理学检查
肉眼所见 为一多房性充满血液的囊肿，切面似海绵或蜂窝状，病灶内有纤维性间隔，其中有时含骨组织。
镜下所见 镜下可见多个充满血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，有纤维组织间隔。组织学检查有时可同时存在骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤等。
【诊断要点】
1．表现为局部肿胀、疼痛和患部的功能障碍。
2．X线表现病变为溶骨性、变心性骨破坏，其偏心性向外突出如气球样膨胀表面有一薄的骨壳。
3．病理学检查镜下可见多数充满血液的大小不等的囊腔，囊壁的血管改变可见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚，纤维性间隔中有不成熟的骨或骨样组织。
【鉴别诊断】
1．骨巨细胞瘤 多发于20～40岁，临床多有局部酸困或疼痛，X线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性，溶骨性，膨胀性骨破坏，内常有皂泡样阴影，无钙化，周围有骨壳形成。与动脉瘤样骨囊肿的主要鉴别点是动脉瘤样骨囊肿为位于干骺端或骨干部的偏心性、膨胀性、溶骨性破坏，其偏心性向外突出如气球状膨胀，CT图像上常见肿瘤内密度不均，有大小数量不一的囊状低密度区，有时还见液－液平征，病理学检查差异明显。
2．软骨母细胞瘤 好发年龄为10～20岁，症状出现较晚，较轻，主要症状为间断性疼痛和邻近关节的肿胀，肌肉乏力。X线表现为二次骨化中心内小圆形、2～4cm的低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化，与动脉瘤样骨囊肿的主要鉴别点是动脉瘤样骨囊肿位置为干骺端或骨干部，破坏区密度更低，肿瘤内密度不均，有大小不一的囊状低密度区，有时还见液－液平征。病理检查易于鉴别。
3．骨囊肿多见于11～20岁青少年，临床可无症状，或轻度不适，X线表现为骨的中心性、溶骨性破坏，外有一薄的骨硬化边缘，多伴有病理骨折。病理学检查可见囊内壁有薄的纤维组织，其中充满质清液体。纤维组织膜内散在着多核巨细胞。骨折后腔内含血性液体并出现骨痂。与动脉瘤样骨囊肿的主要鉴别点是动脉瘤样骨囊肿位干骺端或骨干部的偏心性溶骨性破坏区，肿瘤内密度不均，有大小不一的囊状低密度区，有时还见液－液平面征，病理检查囊腔壁可见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚，纤维性间隔中有不成熟的骨或骨样组织。