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主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的位置、严重程度和合并畸形,一般患者无心电图、X线特异性表现,只有缩窄程度重的高龄患者可能出现由主动脉近端扩大、主动脉缩窄和狭窄后扩张组成的“3”字征;主动脉造影可以明确病变部位、范围、程度和侧枝循环的情况,同时可以了解有无肾动脉异常。未经治疗的主动脉缩窄的自然病程取决于出现症状时年龄和合并的畸形。缩窄的存在即是手术指征,手术时机的选择是影响手术效果的重要因素,现倾向于幼龄时行选择性矫治,以防止各种并发症发生。
患者取右侧卧位,经左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉缩窄部上至左锁骨下动脉及主动脉弓降部,下至主动脉缩窄处以下3~4cm水平,缝扎肋间动脉,结扎切断未闭导管或导管韧带。
术中解剖游离主动脉缩窄远近端至正常直径,尽量保留肋间动脉,阻断区域尽可能缩小并维持较高的上肢压力,如阻断后缩窄段远端降主动脉塌陷,或搏动不明显,或阻断结束后缩窄段远端的压力降至50mmHg以下,表明侧枝循环发育不良,须在建立临时血管桥或左心转流下完成手术。建立临时血管桥(即Gott分流),以沟通阻断降主动脉上、下端的血液循环,术毕拆除此血管桥,该方法简便,能有效防止主动脉阻断时间长而引起的脊髓缺血,尤其在手术技术不熟练时,可确保手术安全。对于侧枝循环发育不良、缩窄段长的患者,应选择在左心转流下手术,此方法操作简便,即能有效地保护脊髓及腹腔器官,又可根据上肢血压情况随时调节流量,以避免上半身血压过高而发生脑血管意外。
术后处理主要是有效地控制高血压,以避免发生腹痛甚至肠坏死。 |
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