后颅窝表皮样囊肿的诊断和治疗（附23例报告）

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后颅窝表皮样囊肿的诊断和治疗（附23例报告）


梁玉敏 高国一 包映晖 潘耀华 殷玉华 徐巳奕 万杰青 罗其中 江基尧

(上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科，上海 200127)


[摘 要] 目的 总结后颅窝表皮样囊肿的临床特点以及诊断和治疗经验。方法 对23例后颅窝表皮样囊肿的临床表现、影像学结果、显微手术方法和治疗结果进行回顾性总结。结果 本组平均年龄为35岁。主要的临床表现为颅神经受损、小脑或脑干受压、癫痫和颅内压升高。病灶位于第四脑室内、枕骨板障内、CPA、CPA-斜坡和CPA-中颅窝底各为4、1、7、4和7例。CT上均表现为低密度；MRI上多数表现为T1加权低信号、T2加权高信号，病灶周围无脑水肿征象。本组经枕下正中入路、枕下乙状窦后入路和幕上下联合入路手术各为5、11和7例。4例因为包膜粘连脑干次全切除，余者全切除。术后常见的并发症为无菌性脑膜炎和暂时性颅神经麻痹。术后22例恢复良好，1例加重。平均随访5年，1例6年后复发再手术。结论 通过显微神经外科手术，绝大多数的后颅窝表皮样囊肿可以做到全切除，且无术后严重的神经功能缺失。

[关键词] 先天性肿瘤；表皮样囊肿；后颅窝；磁共振成像；显微手术

Diagnosis and treatment of epidermoid cysts of the posterior cranial fossa：reports of 23 cases

LIANG Yu-min，GAO Guo-yi， BAO Ying-hui，PAN Yao-hua, YIN Yu-hua，XU Si-yi，WAN Jie-qing，LUO Qi-zhong, JIANG Ji-yao,

（Department of Neurosurgery, Renji Hospital, Medical College of Jiao Tong University, Shanghai 200127, China）



Abstract:  Objective To summarize the clinical features of epidermoid cysts of posterior cranial fossa and the experience of diagnosis and microsurgery on such patients. Mehtods The clinical manifestations, neuroradiological results, methods of microsurgery and results of 23 cases of epidermoid cysts of posterior cranial fossa were reviewed retrospectively. Results The average age was 35 years. Common clinical presentations included the manifestations of cranial nerve impairment, dysfunction of cerebella or brain stem, seizures and increasing intracranial pressure. The lesion was located in the forth ventricle, occipital diploe, CPA, CPA-clivus and CPA-middle fossa in 4,1,7,4 and 7 cases respectively. On CT scanning, all lesions were revealed as hypodensity. On MRI, most lesions were reaveled as hypointensity in T1-weighted imaging and hyperintensity in T2-weighted imaging without any signs of peri-cyst edema . The lesions were excised by a medial suboccipital approach, lateral suboccipital approach and combined infra- and supratentorial approach in 5,11 and 7 patients respectively. Subtotal resection were made in 4 cases because of dense adherences left attached to brain stem and the remaining 19 lesions were completely excised through microsurgery. The most frequent complications were aseptic meningitis and transient cranial nerve palsies. 22 patients recovered excellently and 1 patient deteriorated postoperation. The mean follow-up was 5 years and only 1 patient received re-operation as recurrence 6 years later. Conclusions Radical removal could be achieved by utilizing microneurosurgical techniques in the majority of epidermoid cysts of posterior cranial fossa with relatively low morbidity.

Key words: congenital tumor  epidermoid cyst；posterior cranial fossa；magnetic resonance imaging；microsurgery



颅内表皮样囊肿是较少见颅内良性病变，约占原发性颅内占位性病变的0.2%~1.8%，其中以后颅窝的桥脑小脑角（CPA）区最多见（1-10）。本文对23例后颅窝表皮样囊肿的临床资料进行回顾性总结，结合文献对其临床特点、影像学检查以及显微手术治疗等相关问题进行了探讨。

资料与方法

一般资料 本组男15例，女8例；年龄：25～68岁，平均35岁；发病至就诊时间：1个月～15年，平均2.1年。

主要临床表现 1.首发症状：面肌抽搐、面部麻木、三叉神经痛、听力减退、颅内压增高各2例，癫痫4例，肢体无力伴行走不稳定者8例，头皮肿物1例；2.伴随症状：头晕2例，间歇性头痛及呕吐6例，复视者1例，进食呛咳3例；3.主要神经系统体征：角膜反射减退者9例，眼底水肿者6例（其中2例伴有出血），水平眼震4例，指鼻不准12例，直线行走不能18例，一侧肢体肌力程度不同减退15例。

影像学检查 1.头颅X线检查8例，1例见病变处枕骨缺损，余者未见异常；2.头颅CT检查：平扫病灶均表现为低密度者，其中边界光滑8例，不光滑者15例；增强扫描15例，11例病灶边缘见不连续条状强化；1例病变对侧基底节脑梗死；3.头颅MRI成像:检查的21例中，T1加权上表现为低信号18例、低信号中混杂等信号3例；T2加权上表现为均一高信号者17例、高信号中混杂等信号4例；增强扫描病灶边缘强化者12例；病灶周围未见脑水肿征象。

病灶部位及手术方法 1.病灶部位：第四脑室内4例，枕骨板障内侵犯至颅内1例，单纯CPA者7例，CPA-斜坡者4例，CPA-中颅窝底7例；2.手术方法：第四脑室及枕骨板障内的5例，采用枕部正中切口入路；单纯CPA和CPA-斜坡的11例，采用一侧枕下入路；CPA-中颅窝底的7例，采用幕上、下联合入路。本组均在显微镜下先行囊内容物分块全切除后，再切除囊壁组织；4例因为少部分囊壁和脑干侧粘连紧密，双极电凝烧灼后未强行摘除。关颅前反复冲洗，直至术野无残屑组织为止。

结  果

2例术后皮瓣下积液，经多次穿刺抽液及加压包扎后痊愈。术后并发高热者11例，持续7～20天不等；3例术后出现短暂的轻度面瘫，4例出现暂时性后组颅神经麻痹症状。本组于术后12天～2个月出院，1例囊肿主**于脑干腹侧者，术后昏迷未醒，2个月后自动出院；合并脑梗死的1例，术后肢体肌力略有好转；余者均痊愈出院。术后随访1~12年（平均5.1年），1例术后6年复发再手术，未遗留严重的神经功能障碍。

讨  论

颅内表皮样囊肿（epidermoid cyst），又称胆脂瘤，系胚胎发育的第3～5周，神经管脱离外胚叶闭合时，上皮母细胞残留在神经管内，而后发展而形成。因此病变主要位于颅底中线部位或者中线旁，沿颅底脑池的蛛网膜下腔匍行性生长。其中最常见的部位为桥小脑角（37.3%）和鞍旁（30%），其次为中颅窝底（18%）、脑室内、颅骨板障内（16%）、外侧裂和四叠体周围，少数可见于大脑半球内（1.5%）和脑干内（1-10）。本组22例，占同期收治的颅内表皮样囊肿的70%，高于文献的报道。

该病可见于任何年龄，但以20～40岁多见；男性多于女性。本组平均发病年龄为35岁，男：女=1.9：1。早期患者的病程多较长，本组最长为15年。随着CT和MRI的广泛应用，患者明确诊断的时间越来越短。

因囊肿质地较软，且缓慢增大，其临床表现常与囊肿的大小不一致，多表现为病灶较大而临床症状较轻，且神经系统体征较少或无阳性体征发现（1-6）。因此往往在病灶发展较大、广泛延伸时才引起明显的临床症状出现。后颅窝表皮样囊肿的临床表现缺乏特征性，根据受到累及的组织结构不同，可出现：1.颅神经受损表现：如面肌抽搐、三叉神经痛、听力减退等；2.局部脑受压表现：如肢体肌力减退、小脑共济失调等；3.癫痫发作：病灶侵犯幕上，可引起癫痫大发作或者局灶性癫痫发作；4.梗阻性脑积水的表现：第四脑室内病变或者病灶大引起梗阻性脑积水时，患者可出现头痛、呕吐和视力减退等表现。颅神经受**和脑受压表现，往往是患者的首发症状，本组占69.6%。

表皮样囊肿典型的影像表现为：在CT扫描上表现为低密度；在MRI的T1加权上表现为低信号、T2加权上表现为高信号。增强扫描时，在病灶的边缘可见不连续的线条状强化，病灶周围无水肿表现（1-10）。有时与有同样影像表现的蛛网膜囊肿难以区别。MRI的FLAIR成像和弥散MRI成像有助于表皮样囊肿和蛛网膜囊肿的鉴别。前者在FLAIR上多数表现为高信号，偶尔表现为等信号或低信号，但在弥散MRI上表现为高信号；而后者在FLAIR和弥散MRI上都表现为低信号（7、8）。

手术治疗是该病的唯一有效的治疗方法，病灶为良性且对放疗不敏感的特点，要求手术的策略是通过显微神经外科技术，全切除内容物和最大限度切除囊肿包膜（1-4、9、10）。囊肿的内容为无血供的角化物，手术摘除相对容易。多房分叶状的生长特点，有时候可能因为手术视野的限制不能够全部看清病灶的全貌。术中分块摘除病灶后，调整显微镜的角度，仔细分辨分隔囊肿的间隔组织，可以减少病灶残留的机会。同时神经内窥镜辅助，有助于消除手术显微镜的死角，避免盲目牵拉，减少手术的创伤（9、10）。

包膜残留是复发的根本原因，因此全切除包膜理论上是最理想的策略。但CPA区的囊肿常包裹该区的神经血管组织，并和脑干粘连较多。过度强调包膜的切除，多少会引起程度不同的神经血管损伤，造成神经功能缺陷，重者可能危及生命。同时病灶生长的速度非常慢，即使术后复发，其无症状间隔时间往往相对较长，而且再手术的疗效也很好（1-3、4-6）。对于粘连紧密的囊肿，不必要强行剥离。本组1例早期累及脑干的病例，术后脑干功能受到影响而病情加重之外，其余的22例术后未出现永久性神经功能障碍。次全切除的4例，随访5年以上，仅1例6年后复发再手术，也未遗留明显神经功能障碍。

术后无菌性脑膜炎引起发热是最常见的并发症之一（1-6、9、10），主要是瘤内容物进入蛛网膜下腔或者脑室内**引起。预防的关键是手术全切除囊内容物，并且在术中通过冲洗，将内容物的碎屑冲洗赶紧。术后早期腰穿释放脑脊液或者持续引流脑脊液，有利于清除可能流入蛛网膜下腔的瘤内容物，防止无菌性脑膜炎的发生。



[参考文献]略

本文发表在神经病学神经康复学杂志

2006；3（2）：83085。

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