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肿瘤最常发生的部化为下肢深部软组织,特别在臀部及大腿。
[肉眼所见] 肿瘤境界不清,圆形或椭圆形,结节状,质软。周围常绕以大的蜿延弯曲的血管。切面灰红或黄白色。较大肿瘤常见坏死及出血。
[镜下所见] 肿瘤镜下组织学图像变化不大,基本一致,这是此瘤具有的典型持点;肿瘤组织被衬以单层扁平内皮细胞的薄壁窦状血管分成许多大
小不等的瘤细胞团。血管可呈扩张状或管腔闭锁,大多数病例.瘤细胞团中心示变性或坏死。瘤细胞呈典型的腺泡状或器官样结构,网织纤维染色可明显勾划出巢样或腺泡样排列的瘤细胞团及清晰的窦样血管腔。有少数病例,肿瘤组织呈索状.血管腔隙不明显,这种类型的腺泡状软组织肉瘤常见于婴幼儿,且预后较好.
瘤细胞形状、大小比较一致,但可有较小的瘤细胞或瘤巨细胞出现。瘤细胞呈圆形或多角形,一般较大,瘤细胞间界限较清楚,细胞核大呈泡状伴明显的核仁:胞浆丰富,伊红染色,颗粒状或呈空泡状:核分裂像少见。极少许报道,瘤细胞可有多形性改变。间质可见透明生性或钙盐沉着。
PAS染色对诊断腺泡状软组织肉瘤是重要的,瘤细胞胞浆内可见特征性PAS阳性的颗粒状或呈棒状、针形或菱形的结晶,用唾液酸淀粉酶消化不褪色。大约80%病例可见到这种结晶。嗜银染色、粘液卡红及阿辛兰等染色均为阴性。
[免疫组织] 腺池状软组织肉瘤瘤细胞CK、EMA、NF、GFAP、FⅧAg、。α1AT和5—羟色胺等检测均为阴性。大多数学者报道肌源性标记SMA、Des、Mg、Z—蛋白、Myosin及NSE等为阳性,近年来有少量文献记载瘤细胞可表达S-100蛋白
应鉴别的肿瘤有:副节瘤、恶性颗粒细胞瘤、腺泡状横纹肌肉瘤及血窦丰富的癌,如肾透明细胞癌等. |
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