【讨论】认识一下Shy-Drager综合征

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陈某  男  52岁,２００５年１０月３１日入院。因小便失禁１年半，发作性头晕７个月，走路不稳１个月。该患１年半前出现尿潴留，７天后未解，此后逐渐出现尿失禁，尿频、尿急，膀胱不胀感，于７个月前出现发作性头晕，伴视物模糊，几分钟缓解，在活动起立，排尿明显，同时出现双手震颤，做精细运动时明显，写字不能，说话笨拙，４个月前出现走路不稳，左右摇摆，有时急步小跑。查体：双手共济运动差，左侧为主双下肢跟膝试验差，左侧为著。
该患隐瞒阳痿病史５年，并突然发现坐位和站位的血压不正常。
Shy-Drager综合征：属多系统萎缩疾病里，是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合片。病理上主要累及纹状体黑质系统（纹状体黑质变性）；橄榄脑桥小脑系统（橄榄脑桥小脑萎缩）和自主神经系统（Shy-Drager综合征）。
现说一下自主神经系统（ＳＤＳ）与节前交感神经元变性有关，特征临床表现是进行性自主神经功能异常，常合并Ｐarkindon病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩。１、中老年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢。卧位血压正常，站立时收缩压下降２０－４０mmhg，可见其他自主神经功能损害，如性功能减退、阳痿，便秘，或顽固性腹泻，尿失禁或尿潴留，局部或全身无汗或出汗不对称，部分病人出现四肢肌强直、动作减少，行动缓慢等类帕金森氏病表现。

[ 本帖最后由 开心军医 于 2006-11-18 12:22 编辑 ]

开**医

感谢支持，{MOD}。

姜**十

多系统萎缩的三个分类:纹状体黑质变性,橄榄脑桥小脑萎缩和Shy-Drager综合征,临床上很难截然分清,各类症状常交叉重叠,随病程发展多为三个类别的症状均齐备.所举病例亦具备了锥体外系症状,小脑损害症状,及自主神经症状,其中小脑症状十分突出.故直接诊断多系统萎缩可能更合适(如有影像学检查见小脑,脑干萎缩则更完善)

f****g

长见识了!!!!

a****l

我曾经见过一个此种病的患者,应用针灸治疗可以缓解一部分症状,但不是非常理想,总体来说还可以.