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我认为是比较典型的Arnold-Chiari畸形
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移,从而引起一系列症状;又称Arnold-Chiari畸形。
诊断标准:MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下,根据影象学结合临床表现 (头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等 )不难做出诊断。然而随着MRI的广泛应用,发现许多无症状的小脑扁桃体下疝 (超过正常诊断标准5mm
Chiari畸形的临床表现根据主要症状及体征大体可分为四种综合征侯群。
1.枕颈区压迫综合征:由于小脑扁桃体下疝,颅神经根和颈神经根受压,可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。
2.脊髓中央受损综合征:因延髓上颈段受压,可出现肢体运动障碍;偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍,合并脊髓空洞时可出现感觉分离(即痛温觉消失,触觉正常)或双上肢肌萎缩等。
3.小脑损害综合症:因小脑受累可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等。
4.合并脑积水时,可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等颅内压增高症状。
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