评价CML风险分组和治疗的缓解情况

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CML的临床过程是多样化的，而且疗效与疾病的分期以及患者的风险特征。

许多临床因素与预后不良有关：
　高龄
　诊断时存在症状
　确诊时患者的身体状态评分较低
　确诊时肝脾肿大
　血涂片存在原始粒细胞或者嗜碱细胞
　骨髓中存在胶原或者网状纤维化
　达到血液学缓解的时间较长
　血液学缓解持续时间短暂
　需要高剂量的羟基脲或者白消安才能获得正常的白细胞计数

因为临床分期的可变性，专家已经建立了不同的预后模型和分期系统以帮助CML的治疗，尤其是慢性期CML。表格1是三个广泛被应用的分期系统，这些系统被用作：

　判断个人的预后
　依据不同的危险因素进行分期
　评价新治疗的效果
　在同一风险组之内比较治疗的相对益处

表格1 CML治疗有效的标准
　作者        　Sokal 1984        　Kantarjian 1990        　Hasford 1998*
　标准        　年龄
　血小板计数
　脾脏的大小
　% 血液中原始细胞的比例         　预后不良的特征:
　年龄 ≥60
　脾脏在肋骨下 ≥10 cm
　PB/BM中的原始细胞比例 ≥30%
　嗜碱性细胞的比例在PB中 ≥7% 在骨髓中的比例超过3%
　血小板计数 ≥700 × 109/l         　年龄
　血小板计数
　脾脏大小
　% PB原始细胞比例
　% PB 嗜酸性细胞比例
　% PB 嗜碱性细胞的比例
　分类定义        　1.低危 (<0.8)
　2.中危 (0.8?C1.2)
　3.高危 (>1.2)         　1: 0-1个不良预后因素
　2: 2 个不良预后因素
　3: 3 个不良预后因素
　4: ≥1 加速期的标准         　1. 低危
　(评分 ≤780)
　2中危 (780?C1479)
　3.高危 (≥ 1480)
　CML分期和其中位
　生存期（月）         　1: 57
　2: 41
　3: 35         　1: 56
　2: 45
　3: 30
　4: 30         　1: 98
　2: 65
　3: 42

*参阅评分法则源文件 PB=外周血 BM＝骨髓

Hasford等人制定的标准已经被用来估计α-干扰素治疗患者的生存期。在这组人群中，在低危、中危、高危三组患者中其中位生存期分别为8、5和3.5年。表格2概述了用于评价CML患者疗效的标准，这个标准主要适用于慢性期患者。注意不同的临床研究可能应用不同的标准来评价疗效。此外，其他的缓解标准，那些通常主要用于急性白血病的标准被用来评价急变期CML的疗效。

表格 2. CML治疗效果的标准
　缓解情况        　标准
　完全血液学缓解(消除) (CHR)        　外周血细胞 (PB)计数完全正常
　－白细胞 <10 × 109/l
　－血小板<450 ×109/l
　PB 中没有幼稚细胞?疾病没有症状和体征 脾脏增大消失
　部分血液学缓解 (消除)(PHR)        　与CHR相同, 除了:
　－PB 中持续存在不成熟细胞, 或者
　－血小板计数比治疗前的水平降低超过<50%但是计数仍>450 × 109/l ,
　－持续的脾脏增大,但小于治疗前的50%
　细胞遗传学缓解 (只是在CHR患者中)
　?C 完全*
　?C 部分*
　?C 轻度         　－没有Ph（+） 细胞
　－1%－35% Ph（+） 细胞
　－36%－95% Ph（+） 细胞

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