以外周关节受累为首发症的强直性脊柱炎的临床特点

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以外周关节受累为首发症的强直性脊柱炎的临床特点
  　
强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)是一种以中轴关节受累为主的慢性进行性炎性疾病,晚期可发生脊柱强直致严重残疾,早期诊治对预后至关重要[1,2]。部分患者以外周关节受累为首发症,误诊率高,未能及时治疗造成严重残疾。为提高对本病的认识,笔者分析我院1993年8月～1999年5月免疫内科收治的44例AS患者的临床资料,探讨25例以外周关节受累为首发症的AS的临床特点。

1　临床资料
1.1　病例选择　44例AS患者,男∶女=5.3∶1。其中以外周关节受累为首发症者25例,男性23例,女性2例,男∶女=11.5∶1;发病年龄25.28±10.33岁,而以中轴关节为首发症者发病年龄30.95±9.42岁(P>0.05)。9例幼年发病型(<16岁发病)强直性脊柱炎(JAS)中外周关节受累为首发症者占88.89%(8/9例)。外周关节受累首发症至确诊时间15天～30年,平均3.32年。
本组患者诊断均满足1984年修订的强直性脊柱炎纽约诊断标准[3]。
1.2　首发症状　以外周关节为首发症25例,占全组57%。在首发关节中,膝关节占36%(9例),髋关节占32%(8例),踝关节占20%(5例),跖趾关节4%(1例),肘关节占4%(1例),胸锁关节占4%(1例)。发病至累及中轴关节时间1个月～4年,平均1.76年。
累及关节频率　骶髂关节100%(25例),膝关节76%(19例),髋关节68%(17例),踝关节48%(12例),肩关节16%(4例),肘关节16%(4例),跖趾关节12%(3例),腰椎8%(2例),颈椎8%(2例),胸锁关节8%(2例),掌指关节8%(2例),腕关节4%(1例)。
关节受累数　24%(6例)患者关节受累数≤4个,64%(16例)患者关节受累数≤10个,12%(3例)有10个以上关节受累。
1.3　关节外表现　发热等全身症状发生率在外周关节首发症者中占28%(7例),而以中轴关节首发症者发热发生率11%(2例),无统计学意义(P>0.05)。肌腱端炎8%,心脏合并症4%,肺动脉高压4%。
1.4　外周关节首发症ESR均值65.67±29.7,而中轴关节首发症者ESR均值51.12±31.27(P>0.05)。RF均阴性。
1.5　伴发病　1例伴发育迟缓,1例伴继发性糖尿病、高血压病、高脂血症及脂肪肝。
1.6　院外误诊率高达84%。误诊病种依次为类风湿性关节炎、风湿性关节炎、痛风、感染性关节炎。6例在院外长期或间断***用糖皮质激素。
1.7　结果　本组病例住院期间应用非甾体抗炎药和/或柳氮磺吡啶治疗,好转率88%。
2　讨　论
AS的诊断主要依据病史和体格检查,最后根据是否有明确的放射学骶髂关节炎进行确诊。本组患者均有肯定的放射学骶髂关节炎,符合纽约诊断标准可确诊为AS。
本病是以中轴关节受累为主的慢性进行性炎性病变,病理学上以韧带附着病为特征。上行性炎性下腰痛是多数病例的早期临床表现,此类患者一般不难诊断为AS。文献报道有20%～45%的AS患者先有外周关节病变,数年后才出现腰背痛[1]。这类患者可被误诊为其他风湿病,直至出现典型的放射性骶髂关节炎时方确诊为AS。其间患者常周转多家医院未能确诊,花去大量医疗费用并导致身心负担。尚需注意的是,个别患者骶髂关节病变的起病呈无症状性,而后在某诱因下病情活动、以外周关节或关节外表现为首发症状。本组1例患者以胸锁关节肿痛伴发热15天为首发症,继之膝关节、骶髂关节受累,按诊疗常规予骨盆X线平片及骶髂关节CT检查,X线平片未见明显异常但CT已示 级骶髂关节病变,而既往病史中没有腰痛症状。因此笔者认为,临床上高度疑及血清阴性脊柱关节病者,尽管没有腰痛症状仍应拍摄骨盆影像学检查,尤其是CT检查,以防漏诊。总之,早期正确认识以外周关节受累为首发症的AS的临床特点,具有重要的临床实用价值及社会效益。
本组病例特点显示,以外周关节受累为首发症状的AS起病多较急,发热等全身症状发生率偏高,外周受累关节红肿痛多较显著,常要求住院治疗。本组AS病例均为住院病例,外周起病者占57%,高于文献报告[1]。少数患者表现为肌腱端炎,韧带附着点炎属未分化的血清阴性脊柱关节病(uSpA),数年后发展为典型的AS。外周关节受累的以膝关节、髋关节及踝关节居多,且常不对称。值得一提的是,髋部病变约30%导致永久性关节畸形,其他的周围关节病变大多数为一过性炎症,不遗留畸形。因此,早期诊治对防止AS的致残有重要意义。
本组外周关节受累为首发症的AS患者平均年龄似有较小的趋势,但统计学上无显著差异,有待更大组标本统计分析进一步探讨。本组幼年发病者JAS9例中,外周关节首发症者占88.89%,与文献报道基本符合[4]。这类患者几乎均被误诊误治,致残率高,应引起高度重视。
造成误诊的主要原因是对本病临床特点认识不足,及对关节病诊断的错误思维定势所至。未分化血清阴性脊柱关节病概念的提出[5],拓展了人们对AS相关的一类疾病的认识,可使这类患者能得到正确处理,并通过随访,达到早期诊断的目的。合理使用非甾体抗炎药及联合应用柳氮磺胺吡啶可使多数患者获得有益的帮助[6]。
参考文献:
[1]　孔海云.现代自身免疫病学[M].北京:人民军医出版社,1996.242～251.
[2]　曾庆馀.关于强直性脊柱炎的早期诊断[J].中华风湿病学杂志,2000,4(2):69～71.
[3]　蒋　明,朱立平,林孝义.风湿病学[M].北京:科学出版社,1996.951～953.
[4]Brugos-VargasR,PettyRE.Juvenileankylosingspondylitis[J].RheumDisClinNorthAm,1992,18:123～142.
[5]BrunsT,MarderA,BecksE,etal.Undifferenitiatedspondy-loarthritis:anosologicalmissinglink[J]?ArthritisRheum,1982,25(Suppl):142.
[6]　袁国华,施桂英.柳氮磺胺吡啶治疗强直性脊柱炎[J].风湿病学杂志,1996,1(3):109～111.283JournalofFujianMedicalUniversity　Vol.35　No.4　Dec,2001