传染性单核细胞增生症（IM）会议整理资料（12月4日更新）

别**料

IM在儿科临床上较为常见，它是由EBV原发性感染所致。
     感染后历经4-7周潜伏期出现临床表现。
     发热、咽唊炎、颈淋巴结肿大是其典型的临床三联征，可合并肝脾肿大、外周血异型淋巴细胞增高。
     我国，IM发病年龄高峰在学龄前和学龄儿童，西方发达多为青少年和年轻成年人。
IM可累及多个系统，因此临床表现可呈高度异质性。

  （1）神经系统并发症：其中以脑膜脑炎最常见，其次还有小脑炎、横贯性脊髓炎、格兰巴雷综合征，颅神经炎等。
       应引起注意的是：有时患儿缺乏典型IM症状，而仅仅表现为神经系统症状，故易导致误诊。

  （2）呼吸系统并发症：可发生肺炎，多为间质性肺炎有时伴胸腔积液。偶见上气道阻塞（扁桃体肿大、鼻咽、腭部及周围软组织水肿所致）。
（3）血液系统并发症：
      25%～50%病例可发生轻度血小板减少（50～100×109/L）      
  少数病例出现重度血小板减少（＜20.0×109/L）；
      约3%患儿发生粒细胞减少（＜1.0×109/L），持续数天至2周不等；
      约3%左右患儿可发生自身免疫性溶血性贫血。
      IM并发再生障碍性贫血少见。
      近年来EBV相关性噬血细胞综合征报道增多。
（4）肝脏损伤：约有80%病例在病程中出现转氨酶升高，严重可发生肝炎甚至肝功障碍（黄疸、出血等）。
     （5）脾破裂：发生率约0.1%～0.5%，多发生在病程第2～ 3周，是IM常见的危险因素。
     （6）其他：有报道IM并发胰腺炎、肾炎、心肌炎等。
        
      因此，在诊治IM患儿时，应注意全面观察各种症状和体征，完善相关的辅助检查，以便及时发现已存在的并发症，并给予及时处理。
确诊IM时，应注意鉴别类传染性单核细胞增多症（传染性单核细胞增多综合征）
类IM是由EBV以外的其他病毒或肺炎支原体等感染引起发病，虽致病微生物不同，但二者的临床表现十分类似。

向*

学习了谢谢

m****w

不错的总结！请问在基层查血常规，达到什么样标准可以考虑**？

x****0

不错的总结！再次学习，温故而知新

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此消息发自iPhone版诊疗助手

别**料

1.EBV的感染方式和感染表现类型
       EBV主要通过唾液在人群中传播。
     EBV侵入口咽部上皮细胞内并大量**、增殖，上皮细胞裂解（溶解）后释放出病毒颗粒。
     EBV具有嗜B淋巴细胞特性，释放的病毒颗粒可感染局部淋巴组织中的B淋巴细胞。
     被感染的B淋巴细胞进入血循环后引发全身性感染。
     体内的B淋巴细胞是EBV侵犯的主要靶细胞。
被感染的B淋巴细胞传递EBV的抗原信息，引起T淋巴细胞的强烈免疫反应，主要是细胞毒T细胞（Tc）和抑制T细胞（Ts）数量增加。
      T细胞的高度活化和增殖有利于发挥杀伤被感染的细胞、清除病毒作用。
EBV引发人体的最初首次感染，称为原发感染。
      多数患儿原发感染时无临床症状，此时可称为隐性感染（Inapparent infection）或亚临床感染（Subclinical infection）。
         
      隐性感染虽不出现临床症状，但仍可获得免疫力。
      部分隐性感染者可一直不产生免疫力称为病毒携带者，虽本身无症状但可向体外排泄病毒成为传染源。
EBV在原发感染（包括显性感染和隐性感染）后常进入潜伏感染状态。所谓潜伏感染是指感染后病毒基因存在于细胞或某些器官组织内而不**。
      但在一定条件下（如免疫力下降等）病毒被激活后又开始**，使疾病复发。
      在潜伏感染期查不出病毒。EBV潜伏在B淋巴细胞中，衣壳抗原（VCA）和早期抗原（EA）表达受抑制，病毒不再进行自主**，不产生新的病毒颗粒。
EBV原发感染在部分患儿可引发传染性单核细胞增多症
  （Infections mononucleosis，IM），是EBV原发感染的一种显性感染表现形式。
      在EBV原发感染后，机体产生特异性中和抗体和细胞免疫。细胞免疫可清除病毒、控制疾病的活动；抗体可防止外源性EBV的再感染，但不能完全清除细胞内潜伏的EBV。
机体建立的以记忆T细胞为主的免疫监视功能，监视活化的病毒并清除转化的B淋巴细胞，使机体（宿主）和EBV处于“和平共处”的动态平衡状态。
      有90%以上的人EBV呈终生潜伏状态（持续性感染）。潜伏在B淋巴细胞内的EBV，严格限制自身抗原基因的表达，从
  而逃避免疫清除。
      在个别情况下，处于潜伏状态下的EBV可被激活并大量**，机体再次进入病理状态，使疾病复发。

别**料

EBV的既往感染是指发生过原发感染但目前无活动性的
   EBV感染的临床表现和实验室证据 。
      
      EBV的特异性抗体检测多显示VCA-IgG抗体阳性，EBNA-IgG抗体阳性。

EBV的慢性感染是指在原发（显性或隐性）感染后EBV未被完全清除，从血液中可持续性检测出EBV，患者表现轻微或无临床症状，但常发作，迁延不愈。
      慢性感染与潜伏感染一样也是持续性病毒感染的一种表现类型。

      慢性活动性EBV感染(Chronic active Epstein-Barr Virus infection,CAEBV）是指原发感染后EBV持续性**，未进入潜伏感染状态，或已处于潜伏感染状态下的EBV再次被激活并且大量**，机体又进入病理状态，临床表现为IM样症状持续存在或退而复现，常伴发多脏器损害或出现严重并发症。

别**料

儿童非肿瘤性EBV感染相关性疾病

   主要包括：
       传染性单核细胞增生症（IM）
       慢性活动性EBV感染（CAEBV）
       EBV相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症（Epstein-Barr virus-related hemophagocytic lymphohistiocytosis,
  EBV-HLH）
CAEBV：
    原发感染后EBV持续**，未进入潜伏感染状态；
    或已处于潜伏感染状态下的EBV再次被激活并大量**，  
    机体再次进入病理状态。

    临床表现为IM样症状持续存在或退而复现。
    CAEBA是一种病死率较高、预后较差的严重疾病。
CAEBV的发病机制尚不清楚
在少数无明显免疫缺陷的个体，EBV感染的T细胞、NK细胞或B细胞克隆性增生，根据克隆性增生的感染细胞类型， CAEBV分为T细胞型、NK细胞型或B细胞型，其中T细胞型预后更差。
常规实验室检查
    ①血常规：血细胞减少，一系或多系，其中以血红蛋白和血小板减少多见；
   ②肝功能：90%以上血清转氨酶升高，高胆红素血症也较常见，此外还有白蛋白降低、高甘油三酯血症；
   ③凝血功能：部分患者出现凝血功能障碍，凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（APTT）延长、纤维蛋白原（FIB）减低、D-二聚体升高；
   ④骨髓像：多数正常，一些病例显示血细胞减少，并发噬血细胞综合征时可见组织细胞增多伴噬血现象；
   ⑤影像学检查：胸片或肺CT检查可见肺间质病变及胸腔积液等。头颅CT或MRI可查出陈旧性或活动性病灶；
   ⑥组织病理学检查：为排除或诊断恶性肿瘤寻找依据，有时可发现EBV感染的证据
病原学检查：
     ①抗EBV抗体检测：抗衣壳抗原（VCA）-IgG/IgM、抗早期抗原（EADR）IgM/IgG和抗EBV核抗原（EBNA）-IgG抗体滴度，可见各种抗体阳性的不同组合；
    ②EBV-DNA检测：荧光定量PCR检测外周血EBV-DNA载量拷贝数，也可用Southem杂交在组织或外周血检测出EBV-DNA，结果显示EBV-DNA载量明显增高。