小儿反复头痛，被误诊为鼻窦炎，实则是......

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主要症状及体征

性别：男

年龄：3岁6个月

【主诉】反复头痛半月余 , 加重伴发热、呕吐、精神差半天。

【现病史】15 d前患儿因受凉后出现头痛, 呈阵发性 , 可自行缓解 , 期间有发热 , 体温最高达 38.0℃ , 易退 , 伴流黄涕 , 无呕吐 , 无抽搐及肢体运动障碍 , 在当地诊所先后口服药物、灌肠、肌内注射药物、输液等治疗 , 患儿头痛若消失 , 便终止治疗 , 再次流涕、头痛时再次就诊治疗 , 一直按“感冒”诊治。***当天早晨起床后 , 患儿诉头痛加重 , 伴发热 , 呕吐 2 次 , 非喷射性 , 呕吐物为胃内容物 , 精神差 , 大便未排 , 小便量少。

【查体】体温 (T)37.1℃ , 脉搏 (P)120/min,呼吸 (R)30 次 /min, 体质量 (W)15.0 kg。神志清 , 面色黄 , 皮肤黏膜稍干燥 , 双侧瞳孔等大等圆 , 对光反射灵敏 , 视力正常 ,额窦、上颌窦区有压痛 , 流黄涕 , 口唇干燥 , 咽充血 , 颈软无抵抗 , 心肺听诊无异常 , 腹软 , 肝脾肋下未触及 , 无压痛反应。四肢肌力、肌张力均正常 , 双侧巴氏征、布氏征、克匿格征均阴性。

治疗经过

立即给予抗感染、1/2 张力液纠正脱水 , 患儿精神逐渐好转 , 面色红润 , 头痛消失 。

【辅助检查】完善脑电图提示正常 , 头颅 CT 提示双侧筛窦、上颌窦、蝶窦黏膜不规则增厚 , 考虑为炎症。血常规示 ：白细胞计数 (WBC)4.26×10^9/L、中性粒细胞(N)45.9%、血蛋白 (HBG)127 g/L、血小板计数 (PLT)362×10^9/L；C 反应蛋白 (CRP)3.2 mg/L；(MP)(-)、(CP)(-)、(ADV)(+)、(RSV)(-)、(IV)(+)、(PIV)(-), 肝肾功、电解质、心肌酶正常。

联合五官科会诊意见 , 考虑副鼻窦炎 , 继续给予抗感染及对症支持治疗。入院 2 d 后 , 患儿又出现间断性头痛 , 以前额为主 , 不剧 , 体温反复 1 次 , 最高达 38.0℃ , 精神可 , 无呕吐 , 再次完善腰穿检查 , 脑脊液压力约 200 mm H2O(1 mm H2O=0.098 kPa),脑脊液常规无色清亮 , 细胞数为零 , 脑脊液糖、氯化物、蛋白均正常 , 完善头颅 MRI 示脑干部炎症 , 立即给予 20% 甘露醇 5 ml/kg、q.4 h. i.v.、丙球 1 g/kg 免疫支持治疗 , 甲强龙15~20 mg/kg 免疫抑制治疗 , 患儿头痛逐渐消失 , 未再反复 ,体温恢复正常 , 住院期间 2 次复查头颅 MRI, 均提示脑干部病灶较前缩小。出院后随访至今 , 未出现神经系统方面的异常。

最后诊断

脑干脑炎

病例分析

脑干脑炎 (brainstem encephalitis, BSE) 又称脑干炎或脑干型脑炎 , 是指发生于脑干的炎症 , 也可累及脑干临近组织 ,因此 , 脑干脑炎是一组急性起病的以眼肌麻痹、意识障碍、共济失调、腱反射亢进或病理征阳性为特征的综合征 , 临床表现复杂 , 易发生误诊。

脑干脑炎由 Bickerstaff 和 Cloake于 1951 年首次报道 , 发病原因至今尚不明确 , 多数学者认为是直接的病毒感染引起 ,如单纯疱疹病毒、肠道毒、流感病毒、SE 病毒、耳带状病毒等 , Ito 等认为脑干脑炎的发病机制与 Fisher 综合征相同 , 即病毒感染后免疫损伤所致。

脑干脑炎不仅能够单纯的影响患者的脑干 , 还可同时影响患者脑干以外的半球和小脑, 因此 , 脑干脑炎的临床表现复杂 , 尤其是临床症状不典型者 , 很难作出准确的判断 ,以致影响治疗效果。对此患儿 , 影响作出准确诊断的原因分析如下 ：①患儿病史长 , 在院外用药不规律 , 也可能有间断的激素使用 , 以至于患儿临床症状不典型。②过于依赖脑电图及头颅 CT 检查。脑电图正常的原因可能是病变位置在脑干的位置深 , 病变范围小 , 在头皮上记录不到异常电位 , 故有时临床症状重 , 但常规脑电图变化不大。根据相关资料 , 头颅 CT 对于脑干脑炎的意义不大 , 头颅 MRI 技术能更清晰的显示病灶的数目、范围、程度 , 对诊断脑干脑炎意义重大。

近年来 , 手足口病合并脑干脑炎的发病率越来越高 , 其主要表现特点有病毒感染的前驱症状 , 急性或亚急性起病 , 可引起突发的昏迷、突然的中枢性呼吸衰竭、循环衰竭、心律失常 , 不易抢救 , 病死率高。由于病变突然 , 易引起医疗**。因此 , 医务人员要提高认识 , 早期明确诊断 , 积极治疗尤为重要。

因此 , 对于脑干脑炎的诊断 , 尤其是症状不典型患儿 , 需结合临床表现、脑脊液检查、脑电图及头颅 MRI 检查 , 综合进行诊断 , 在条件允许的医院 , 可检查血及脑脊液中神经节苷脂 Q1b(GQ1b) 抗体 , 如果抗体阳性 , 则为诊断脑干脑炎强有力的证据。脑干脑炎多为单相病程, 但发病后预后不良, 因此,恰当有效的治疗相当关键 , 早期、足量使用大剂量丙种球蛋白, 若外周无感染、外周血白细胞升高不明显的情况下 ,加甲泼尼龙冲击治疗 , 控制颅高压也很关键。

病例来源：中国实用医药