进行性双下肢对称性无力，步行困难20年

杯**茶

男性，56岁，因进行性双下肢对称性无力，步行困难20年来诊。

20年前，病人无明确诱因逐渐双下肢无力，呈对称性，开始时不能远途步行，后逐渐加重，近10年来双上肢亦有无力感，步行困难，迈步时不能迈大步，行走数十米即感觉劳累，但无肢体麻木及疼痛，无吞咽困难，无抽搐，无肌肉萎缩，不伴尿便障碍。

查体：一般内科检查未见异常。神经系统检查：意识清楚，语***常，痉挛步态，颅神经无阳性定位体征，全身深浅感觉正常，双侧上下肢未见肌肉萎缩，双上肢肌力Ⅴ-级，双下肢肌力Ⅳ级，双上下肢各肌群肌张力痉挛性升高，双肱二、三头肌反射，膝反射及踝反射亢进，髌、踝阵挛（+），双侧Hoffmann’s sign（+）双侧Babinski’s sign（+）。EMG提示腓肠肌、股四头肌呈神经原性肌损害，脊髓及头部CT、MRI未见异常。

1、本例诊断和鉴别诊断

2、简述诊断依据

杯**茶

请大家积极参与，我的病例都会在一周后公布结论，谢谢大家！

王*利

期待早日公布答案！

踏**牛

王茸利 发表于 2016-12-8 11:12
期待早日公布答案！

感谢参与,请谈谈自己的分析,期待您的精彩！

杯**茶

临床诊断：原发性侧索硬化。
[疾病特点]
原发性侧索硬化多在中年后发病，起病隐袭，病变主要侵犯皮质脊髓束，首发症状常为双下肢对称性无力，僵硬和步态痉挛，病程进展慢，可逐渐累及双上肢，四肢肌张力升高，腱反射活跃或亢进，下肢比上肢尤其明显，病理反射阳性，一般无肌萎缩，不合并感觉障碍及括约肌功能障碍，确诊在除外其它锥体束病变时应依据肌电图。本病无特殊药物治疗。预后一般较好，存活时间多在15年以上，长者达30余年，侵犯皮质延髓束时可出现假性球麻痹。