迎中秋，庆国庆原创病历：活动后喘息、气促1年余。

旧**迹

患者女性，4岁。

          主诉：活动后喘息、气促1年余。

         现病史：患儿于一年前被家人发现活动后喘息、气促，无咳嗽咳痰，无咯血，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无发热，后渐出现少言懒语，不爱动，未予重视，后上述症状进行性加重，易感冒，自服感冒药可缓解，今日为求系统诊治***。

         患儿自发病以来，精神差，进食及睡眠差，二便如常，体重无明显变化。

        近日受凉后咳嗽咳痰，发热，自服感冒药治疗。
        足月剖腹产，无遗传病家族史。

       查体：体温37.8℃，脉搏98次／分，呼吸20次／分。口唇无发绀，消瘦，双肺呼吸音粗，无明显罗音，心律98次每分，律齐，肺动脉瓣区可闻及杂音，腹软，无压痛，双下肢不肿。

辅助检查如下，

讨论内容：
第一，诊断？
第二，治疗方案？
一周后公布答案。

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旧**迹

继续接楼上的病历资料，

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踏**牛

先天性心脏病待排

w****0

诊断考虑先天性肺动脉狭窄

依据：
1.患者4岁女性儿童，病史一年。
2.患儿于一年前被家人发现活动后喘息、气促，后渐出现少言懒语，不爱动，症状进行性加重，易感冒。
3.查体：口唇无发绀，消瘦，双肺呼吸音粗，无明显罗音，心律齐，肺动脉瓣区可闻及杂音。

鉴别：
1.室间隔缺损：缺损口径较小，分流量较少者，一般无明显症状，缺损较大，分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸，气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状，当产生轻度至中度肺动脉高压，左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸，气急和活动受限等症状仍存在，重度肺动脉高压，产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即艾森曼格综合征。体检时在胸骨左缘第3，4肋间可闻及Ⅲ ～Ⅳ级全收缩期喷射性杂音，可扪及震颤。
2.动脉导管未闭：在胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的机器样双期杂音，周围血管征养性。
3.法洛氏四联症：是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。患者出生就可有青紫，活动时呼吸急速，喜蹲踞。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。

治疗：患者尽管彩超估测压力阶差50mmHg（中度狭窄），患者临床症状明显，具备手术指征建议进行手术治疗。手术方式有介入球囊扩张或开胸直视矫治手术

个人浅见，期待旧日老师公布结果

C****9

期待着公布答案吧

旧**迹

依据病史，查体及心脏彩超提示，诊断考虑先天性肺动脉瓣狭窄，建议转上级医院介入治疗。

旧**迹

目前此患者特别要注意是否合并什么疾病？大家分析一下。

w****0

常合并卵圆孔未闭、房间隔缺损、动脉导管未闭
动脉导管未闭合并严重的肺动脉瓣狭窄时，未必得动脉导管成为肺内血流主要来源，导管一旦闭合是肺血流锐减可导致患者死亡。肺动脉瓣狭窄时若右心室压力大与左心室压力可造成室间隔的矛盾运动。肺动脉瓣狭窄是右室肥厚逐渐加重，右室顺应性减低导致右室扩张、舒张功能和收缩功能减弱，右心功能受损，加之三尖瓣继发性关闭不全导致右心房压力增高，最终出现右心衰和体循环淤血。由于右心房压力升高还将导致卵圆孔不愈合，出现右向左分流。

肺动脉狭窄包括肺动脉瓣狭窄、右室流出道狭窄、肺动脉远端狭窄，其中以瓣膜狭窄最为常见。在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。
典型病理改变是肺动脉瓣叶增厚，瓣交界粘连融合，瓣叶开启受限，较严重者瓣叶呈火山口样。病变最严重者肺动脉瓣仅为增厚隔膜，不形成瓣叶和瓣交界，瓣口小至针眼，且合并有肺动脉瓣换狭窄。新生儿还可合并左右肺动脉发育不全，可能与肺血较少有关。本病不同程度合并右室心肌肥厚，主要是右室压力负荷增加。部分患者可合并右室流出道肌束增厚。
主要的病理生理为右心室的排血受阻，右室压力增高，右室代偿性肥厚，最终右室扩大以致衰竭。
本病症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气短等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例可有右心衰的表现，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指（趾）端发绀和杵状指（趾）。体格检查在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。