小脑发育不良性神经节细胞瘤2例

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病例1
【一般资料】
男性，45岁
【主诉】
因“头昏伴行走不稳，言语含混4月”入院，
【辅助检查】
左小脑占位2.7 cm×3.9 cm×4.0 cm，伴不全性脑积水
【诊断】
考虑为胶质瘤
【治疗经过】
于2012年8月行手术切除治疗，病理报告：小脑颗粒细胞层充满异常肥大的神经节细胞，蒲肯野细胞减少，分子层增宽，内含有髓纤维，肥大的神经节细胞轴突过度髓鞘化，并平行于软脑膜下腔走行，脑白质萎缩，符合神经节细胞瘤。术后1年复查发现肿瘤残余 2.1 cm×1.5 cm×2.0 cm，拒绝再手术遂于2013年9月入我院行伽玛刀治疗，常规MRI检查定位后以50%等剂量曲线包绕病灶，周边剂量1200 cGY，中心剂量2400 cGY，术后予以对症脱水支持治疗，病情缓解出院。于伽玛刀治疗半年后复查见肿瘤部分坏死缩小，病情改善，生活基本正常。

病例2
【一般资料】
女性，31岁
【主诉】
因“头昏伴走路不稳2月”入院
【辅助检查】
后颅窝区脑中线结构略右偏，左小脑半球及左脑臂见团块状较长T1，较长/等混杂T2信号影，大小2.7 cm×3.9 cm×3.0 cm，FLAIR像呈等，稍低信号，不均匀，边界不清，增强后强化不明显，呈回样增厚，第四脑室受压变窄，幕上脑室积液扩张，脑室旁间隙脑水肿（图1），
【诊断】
临床诊断为：小脑发育不良性神经节细胞瘤
【治疗经过】
因医学原因不能开颅手术，于2013年10月11日予以伽玛刀治疗：以45%等剂量曲线包绕病灶，周边剂量1200 cGY，中心剂量2666 cGY，术后予以对症脱水支持治疗，病情好转出院。
3月后的2014元月复查病灶未增大为3.9 cm×3.2 cm×2.6 cm，但见病灶影变淡，结构模糊（图2），再次予以45%的等剂量曲线包绕病灶，周边剂量1000 cGY，中心剂量2222 cGY，之后予以对症脱水治疗，严密观察病情，症状缓解出院。建议半年后复查。目前病人走路较平稳，头昏明显缓解。