强化靶向治疗后介入封堵动脉导管未闭合并重度肺动脉高压患者二

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【背景】先天性心脏病合并重度肺动脉高压，既往是介入治疗的禁区。随着肺动脉高压靶向药物治疗的出现，部分患者经过靶向治疗后，可以行介入封堵治疗，但对患者的评估、

靶向治疗的策略、介入时机的选择仍没有统一的标准，下面报道二例动脉导管未闭合并重度肺动脉高压患者，经过诊断-治疗-评估策略成功进行介入治疗的病例。

【方法】一例为男性患者，29岁；一例为女性患者，19岁；两例患者均为动脉导管未闭（PDA）合并重度肺动脉高压，超声心动图见PDA双向分流。基线数据见表1。一例给予伐地那非5mg  bid口服治疗，一例给予他达那非5mg qd治疗，6个月后尝试介入封堵，均未成功（试封堵时肺动脉压力不降低，或者降低幅度小）。二例患者均加用波生坦125mg  bid

联合靶向治疗，6个月后再次尝试介入封堵。

【结果】联合靶向治疗后，患者封堵前的动脉血氧饱和度提高，试封堵肺动脉压力明显降低（降低幅度近40%），两例均成功封堵治疗。封堵前后血流动力学数据见表3。患者联合

靶向治疗10个月后，均给予他达那非5mg qd单药治疗。目前一例随访1年，超声心动图估测肺动脉收缩压（PASP）逐渐降低，1年时估测PASP为31mmHg。一例患者随访3个月，

超声心动图估测PASP为60mmHg，两例患者右房室均缩小，临床症状均较治疗前明显改善。

【结论】先天性心脏病合并重度肺动脉高压的患者，在诊断-治疗-评估策略指导下，强化靶向治疗可以使患者获得介入治疗的机会，建议试封堵时sPAP降低幅度至少大于30-40%才考虑永久封堵治疗。长期疗效有待于临床大样本长期观察研究。