咳嗽伴活动后气短半年余，加重半月

q**2

男性患者，40岁。咳嗽伴活动后气短半年余，加重半月。于2013年5月29日入院。

患者于2012年12月出现**性干咳，伴乏力、盗汗，无气短、发热，胸部CT提示“两肺多发斑片结节影，两侧局限性胸膜增厚”，考虑“肺结核”，2013年1月加用四联抗结核药物治疗3个月。2013年4月劳累后上述症状加重，伴少量白黏痰，气短加重。上3、4层楼后加重，休息后减轻。2013年4月自行停用抗结核药物。

外院查肺功能示限制性通气功能障碍，支气管镜未见异常，BALF送检细菌培养+药敏未见异常，真菌培养+药敏：白色念珠菌，对氟康唑敏感。给予氟康唑静点1周后无效并停用，上述症状加重。ANA、ANCA均阴性。胸部增强CT示双肺多发磨玻璃影、结节及索条影，右肺上叶前段膨胀不全可能，纵隔及双侧腋窝内多发大小淋巴结；双侧胸膜增厚、皱缩。

为行进一步治疗收入院。患者自发病以来体重较前减轻10 kg，频繁出现口腔溃疡，否认关节痛、光过敏、雷诺现象等。

既往体健。吸烟15年，1包／d，已戒烟半年余。职业客车司机，接触人员较多。近期无装修，无饲养宠物，无染发史。

体检：浅表淋巴结不大，双下肺可闻及散在吸气相和呼气相哮鸣音，散在湿哕音，无杵状指。下腹部可见散在暗红色皮疹，伴局部脱屑，最大直径0.5 cm，质硬，无压痛及红肿。

辅助检查：血常规、肝肾功能大致正常，肺功能：限制性通气功能障碍，弥散功能下降。复查胸部增强CT双肺病变较前加重。支气管镜下大致正常。

BALF细胞总数4.0×106／L，巨噬细胞40％，淋巴细胞56％，中性粒细胞4％，CD4+／CD8+为0.3。

考虑“机化性肺炎(OP)”不除外，2013年6月9日开始给予甲泼尼龙40 mg，2次／d×7 d并逐渐减量，气短、咳嗽较前明显好转。

CT引导下右中叶胸膜下结节穿刺：玻璃样变的纤维组织，少许肺组织有胶原沉着和炎细胞浸润，肺泡腔内可见吞噬碳末的组织细胞，ET染色在玻璃样变的纤维组织和邻近的肺间质内可见明显的、无序排列的弹力纤维，特殊染色：弹力纤维（+），刚果红（一）。


皮肤活检：硬化性苔藓不除外。此后改为**50 mg／d，每2周减1片，减至30 mg／d。2013年10月复查咳嗽、气短较前明显好转。10月18日胸部HRCT双肺病变较前无明显变化。

最终诊断：特发性胸膜肺纤维弹性增生(iPPFE)可能性大，皮肤硬化性苔藓。