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弥散性血管内凝血(DIC)是指在原发病基础上微血管内广泛的血栓形成,同时消耗了大量的凝血因子和血小板并伴以继发性纤溶为特征的一种获得性血栓-出血综合征。因此,DIC本身并不是一个***的疾病,而是很多疾病发病过程中的一个中间环节。按DIC的病理变化过程可分为三个时期,高凝血期、消耗性低凝血期和纤溶亢近期。
一、病因和机制
(一)病因:引起DIC的病因有很多,主要见于以下几个方面:
1.感染性疾病:约占DIC诱发因素的30%。细菌、病毒、立克次体、原虫、螺旋体、真菌等都可作为感染源诱发DIC。
2.产科意外:约占DIC诱发因素的8%-20%。羊水栓塞是最常见的诱发DIC的产科意外。其次可见于胎盘早剥、死胎、子痫等。
3.外科手术:约占DIC诱发因素的12-15%。胃、胰腺、子宫、心脏、大面积烧伤、骨折等都可引起DIC。
4.恶性肿瘤与白血病:占DIC患者约20-28%。多发生于癌症晚期,以慢性DIC为主。白血病患者中急性早幼粒细胞白血病最易发生DIC,发生率可达30%以上。
5.其他:约占DIC的15-21%。
(二) 发病机制
1.启动机制:
① 启动内源性凝血途径:严重细菌感染时,细菌所释放的内毒素通过直接或间接途径损伤内皮细胞,致内皮下胶原暴露,因子XII与之接触并被激活,启动内源性凝血途径。在急性胰腺炎患者中,因大量胰蛋白酶释放入血,可直接激活因子XI,还可将凝血酶原激活为凝血酶,从而使微血栓形成。
② 启动外源性凝血途径:产科和外科手术或大面积创伤时,大量组织因子释放入血,从而激活外源性凝血途径。羊水中具有类凝血活酶物质,可直接激活因子X,促进凝血,在微血管内形成大量微血栓,引发DIC。恶性肿瘤或白血病细胞死亡,可释放大量凝血活酶样促凝物质,也可释放组织因子激活外源性凝血途径,诱发DIC。
2.血小板被激活并发生聚集
3.血细胞被破坏,释放促凝物质
4.补体系统被激活
二、诊断与鉴别诊断
DIC是一个动态变化过程,当临床出现血栓所致的多脏器障碍(multiple organ failure MOF),出血症状明显,实验室指标出现血小板减少、PT时间延长、Fbg减少、FDP升高、3P试验阳性时,DIC已经发展到了中晚期,这时往往失去了治疗的最佳时机,使治疗变得困难而复杂,治愈率也明显地降低。因此,当有可能导致DIC的基础疾病存在时,早期考虑到、早期诊断、早期预防是DIC治疗的至关重要的环节。
1999年第七届全国血栓与止血学术研讨会提出以下诊断标准:
(一)临床诊断
存在易致DIC的基础疾病,如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。
另有下列二项以上临床表现:
1.严重或多发性出血;
2.不能用原发病解释的微循环障碍或休克;
3.广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭;
4.抗凝治疗有效。
(二)实验诊断
1.一般病例的诊断标准:同时有下列三项以上异常
(1) PLT进行性下降<100×109/L(肝病、白血病<50×109/L),或有两项以上血小板活化分子标志物血浆水平升高:①β-TG;②PF4;③血栓烷B2(TXB2);④P-选择素。
(2) 血浆Fg含量<1.5g/L(肝病<1.0g/L,白血病<1.8g/L)或 >4.0g/L,或呈进行性下降。
(3) 3P试验阳性,或血浆FDP >20mg/L(肝病>60mg/L)或血浆D-D 水平较正常增高4倍以上(阳性)。
(4) PT延长或缩短3秒以上(肝病>5秒),APTT延长或缩短10秒以上。
(5) AT-III:A<60%(不适用于肝病)或蛋白C(PC)活性降低。
(6) 血浆纤溶酶原抗原(PLG:Ag)<200mg/L。
(7) 因子Ⅷ:C活性<50%(肝病必备)。
(8) 血浆内皮素-1(ET-1)水平>80pg/ml或凝血酶调节蛋白(TM)较正常增高2倍以上。
2.疑难病例的实验诊断:应有以下二项以上异常:
(1)F1+2、TAT和FPA水平增高;
(2)SFMC水平增高;
(3)PAP水平升高;
(4)TF水平增高(阳性)或组织因子途径抑制物(TFPI)水平下降。
3.特殊病例的实验诊断
(1) 白血病DIC实验诊断标准:
①PLT<50×109/L或进行性下降,或有下列二项以上血浆小板活化产物水平升高:β-TG、PF4、TXB2、P-选择素;
②Fg<1.8g/L或进行性下降;
③3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L或D-D水平升高(阳性);
④PT延长3s以上或进行性延长,或APTT延长10s以上;
⑤AT-Ⅲ:A<60%或PC活性降低;
⑥血浆PLG:Ag<200mg/L;
⑦血浆凝血因子激活分子标志物水平升高:F1+2、TAT、FPA、SFMC。
(2) 肝病DIC实验诊断:
①PLT<50×109/L或进行性下降,或有下列二项以上血浆血小板活化产物水平升高:β-TG、PF4、TXB2、P-选择素;
②Fg<1.0g/L或进行性下降;
③血浆因子Ⅷ:C活性<50%(必备);
④PT延长5s以上,或APTT延长10s以上;
⑤3P试验阳性或血浆FDP>60mg/L或D-D水平升高(阳性);
⑥血浆凝血因子激活分子标志物水平升高:F1+2、TAT、FPA、SFMC。
(3) 慢性DIC的实验诊断:
①临床存在易致慢性DIC的基础疾病,如恶性肿瘤、免疫性疾病、慢性肾病及肺部疾病等;
②有下列一项以上异常:
a.反复出现的轻度微血管栓塞症状及体征如皮肤、粘膜的灶性缺血性坏死及溃疡形成等;
b. 反复出现的轻度出血倾向;
c. 原因不明的一过性肺、肾、脑等脏器功能障碍;
d. 病程超过14日。
③实验检查符合下列条件:
a. 血小板粘附或聚集功能或有二项以上血浆血小板活化产物水平升高:β-TG、PF4、TXB2、P-选择素;
b. 血浆二项以上凝血因子激活分子标志物水平增高:F1+2、TAT、FPA、SFMC;
c. 3P试验阳性或血浆FDP>60mg/L或D-二聚体水平较正常升高(阳性)4倍以上;
d. 血小板、纤维蛋白原半寿期缩短或转换速度加快;e. 血管内皮细胞损伤分子标志物水平增高:ET-1和TM。
4.DIC前期(Pre-DIC)的实验诊断
Pre-DIC是指临床上已有DIC病因的存在,同时有凝血和纤溶功能的异常,但尚未达到DIC的确诊标准。对Pre-DIC的疗效明显好于DIC的疗效,所以,对Pre-DIC的诊断和治疗显得尤为重要。
国内标准:
(1)存在易致DIC的基础疾病。
(2)有下列一项以上临床表现:
①皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成;
②原发病不易解释的微循环障碍,如皮肤苍白、湿冷及紫绀等;
③不明原因的肺、肾、脑等轻度或可逆性脏器功能障碍;
④抗凝治疗有效。
(3)实验室检测有下列三项以上异常:
①正常操作条件下,采集血标本易凝固,或PT缩短3s以上,APTT缩短5s以上;
②血浆血小板活化产物含量增加:β-TG、PF4、TXB2、P-选择素;
③凝血激活分子标志物含量增加:F1+2、TAT、FPA、SFMC;
④抗凝活性降低:AT-Ⅲ:A降低、PC活性降低;
⑤血管内皮细胞受损分子标志物增高:ET-1和TM。
(三)鉴别诊断
1.原发性纤维蛋白溶解综合征:一般无凝血功能亢进,因此除纤维蛋白原以外的凝血因子和血小板数量应正常,无进行性下降趋势。无纤维蛋白单体形成,D-D二聚体阴性。
2.血栓性血小板减少性紫癜(TTP):主要表现为微血管性溶血性贫血,血小板减少性出血,多有精神异常、肾脏损害表现。实验室检查,破碎红细胞>2%,PT正常,AT-III正常,3P试验阴性。
3.原发性抗磷脂综合征(APS):临床表现可有血栓形成,习惯性流产,神经症状,肺高压症状。皮肤可发生坏死和溃疡形成。实验室检查:抗磷脂抗体(APA)阳性;抗心磷脂抗体(ACA)阳性;狼疮抗凝物质(LA)阳性;Coombs’阳性;血小板数减少,凝血时间延长。
[ Last edited by 我不是医生 on 2005-3-16 at 11:55 AM ] |
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