临床执业医师考试复习要点解析4

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阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　一、临床表现：

　　1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重。

　　2.贫血、感染与出血。

　　3.血栓形成。

　　二、实验室：

　　1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板中度减少。

　　2.骨髓相：三系细胞增生活跃。

　　3.尿：隐血阳性，含铁血黄素试验可持续阳性。

　　4.特异性血清血试验：Ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验。

输血的并发症及其防止

　　(一)发热

　　反应是最常见的早期输血并发症之一，多发生于输血开始后15分钟～2小时内。主要表现为畏寒、寒战和高热，血压多无变化。

　　对于症状较轻的发热反应可先减慢输血速度，病情严重者则应停止输血。畏寒与寒战时应注意保暖，出现发热时可服用阿司匹林。伴寒战者可肌肉注射异丙嗪25mg或哌替啶50mg.

　　(二)过敏反应

　　多发生在输血数分钟后，表现为皮肤局限性或全身性瘙痒或荨麻疹。

　　当病人仅表现为局限性皮肤瘙痒或荨麻疹时，不必停止输血，可口服抗组胺药物如苯海拉明25mg，并严密观察病情发展。反应严重者应立即停止输血，皮下注射肾上腺素(1：l 000，0.5～lml)和(或)静脉滴注糖皮质激素(氢化可的松100mg加入500ml葡萄糖盐水)。

　　(三)溶血反应

　　是最严重的输血并发症。最早征象是不明原因的血压下降和手术野渗血。典型的症状为腰背酸痛、乃至血压下降、休克，随之出现血红蛋白尿和溶血性黄疸。

　　当怀疑有溶血反应时应立即停止输血，对病人的治疗包括：①抗休克。②保护肾功能：可给予5%碳酸氢钠250ml，静脉滴注，使尿液碱化。

　　(四)大量输血的影响

　　大量输血后(24小时内用库存血细胞置换病人全部血容量或数小时内输入血量超过4 000m1)，可出现：①低体温;②碱中毒(枸橼酸钠在肝转化成碳酸氢钠);③暂时性低血钙;④高血钾(一次输入大量库存血所致)及凝血异常(凝血因子被稀释和低体温)。