一例双胎输血综合征

杏**鸟

一孕妇,停经30周,腹痛伴**流水半小时入院.两小时后顺娩2女婴,大B全身苍白,骨瘦如柴,体重1.0kg评分尚好；小B羊水一度浑浊，全身紫红发亮，全身水肿，肝脾肿大，胸腹彭隆，体重1.5kg，轻度窒息。胎盆融合，大B的脐带细小，直径约1公分，小B的脐带粗大，直径约2.2公分，两脐带间隔约2CM。上送上级医院。小B出生后不足2小时死亡，上级医生说是先天性充血性心衰而死。大B仍住院中。
    其孕26周两胎儿除腹围237MM/208MM差异外，其他系数均无明显差异，直到孕28周，“双顶径69/73MM，股骨长47/51MM，两胎心141/129次/分，羊水暗区分别为50和93MM，孕妇两侧卵巢增大，左115*77，右108*73考虑多囊卵巢样改变”
   第一次遇到，请各位讨论一下这个病的诊断治疗及预后（令我的小疑问）：
1.B超有无诊断意义（6版教科书上只说出生后体重及血色素差异诊断
  2.一般多少周可以发现？以便及时处理
  3.具体怎样处理以延长孕周及阻断血流转移？
  4.出生后，似乎充血的婴儿更难处理，该怎么做？
5.不及时处理似乎只有这个结局：供血B贫血而死，受血B充血而死。怎样掌握引产及剖腹产指征以达到提高两胎儿的存活率？
6.她的卵巢改变具有特殊性吗？有关联吗？
  万分感谢各位！！（或者还有其他的例子学习学习？）

p****7

难得一见的病历，没有见过，

w****1

真是闻所未闻呀

C***S

没有见过“双胎输血综合症”实例，但是在以前偶然看见过相关知识：该综合征是单受精卵发育双胚胎，由于共用了一个绒毛膜囊，所以在胚胎发育过程中出现的双胎发育异常。首先是早诊断、主要还是B超的使用，及时发现羊水的情况。中晚期可以采用减胎术保证另一个胎儿发育

疏**月

楼主的提供的这例病人，是一例典型的双胎输血综合征（twin-twin transfusion syndrome,TTTS，以下简称TTTS）。我就试着从我从事的强项，新生儿专业方面与楼主做个简单交流。楼主说第一次见到，其实这种病例在临床上并不少见，我在新生儿病区，大约平均每两到三个月就会接诊一例，症状有轻有重。
         TTTS是单绒毛膜双胎妊娠的一个合并症，其围产期发病率及死亡率均高。1941年Herlitz首先报道，随后对其临床表现有较多的认识，但其发病机制仍不是很清楚。近几年来在对本病的病因及诊断研究方面有很大的进展，因此TTTS在处理上亦有所突破，提高了存活率。
         首先回答一下楼主关于产前诊断的问题。这个病如果产后有典型的临床表现，加上血常规的数值，诊断不难。关键是产前如何诊断？目前产前诊断主要有两个方法：1、产前B超诊断法：可确定是单绒毛膜双胎（单个胎盘，双胎同性别，胎儿间有头发样细的纵膈）；双胎体重相差大于20%；双胎腹围相差大于20mm；胎儿脐动脉多普勒速率测定，可观察血流型，双胎间有收缩/舒张比率的差异；在B超引导下穿刺脐血管取样本可发现双胎间血红蛋白水平的区别，供血儿呈贫血状态，此外尚可除外染色体异常，先天性宫内感染引起的宫内生长迟缓。一般在孕28周前就可发现。2、输注诊断法：输入成人红细胞或非极性神经肌肉阻滞剂可测出吻合血管导致经胎盘分流的存在，当阻滞剂注入小的双胎，可导致胎儿暂时性瘫痪，出现正弦样心律型，如另一大的双胎出现相似情况，可确定存在经胎盘血管交通，可能发生双胎输血。最近，美国学者们使用微泡超声对比剂（SHU508A），注入一胎儿的肝静脉内，单绒毛膜双胎的另一胎儿回波增强，而双绒毛膜双胎无此现象。
         

3.具体怎样处理以延长孕周及阻断血流转移？

          TTTS出现愈早，预后愈差，较早出现者如不治疗，围产儿死亡率几乎是100%，在孕28周前诊断并进行处理，其围产儿死亡率仍在20%~45%。如是妊娠28周前就已诊断TTTS的，①羊膜穿刺减压可解除母亲因羊水过多的不适，亦可使妊娠期延长。②选择性灭胎：宫内结扎胎儿脐带；子宫切开取出一个胎儿；心包填塞或心内注射氯化钾。目前尚存在技术方法及伦理问题，同时也易使存货胎儿脑损伤或死亡。③通过胎盘镜用Nd-YAG(钕-钇铝石榴石）激光阻断胎盘间血管吻合支的血流或用Nd-YAG激光直接照射无心脏胎儿的脐血管，使之凝结。
          总之处理起来较为复杂，并且许多医院不具备此条件。
         

4.出生后，似乎充血的婴儿更难处理，该怎么做？

      受血儿就是楼主说的充血儿，其实供血儿才较难处理，一般都先行死去。所以我先讲一下供血儿的处理：供血儿如有循环不良、心动过速、低血压时，可给机械通气供氧，扩容最好采用压缩红细胞或血浆静滴，剂量为20~30ml/kg，积极纠正贫血。受血儿：一般有心衰的表现，如果有胎儿水肿，需进行心肺监护及支持，抽出胸腔，心包、腹腔积液以改善心肺功能。利尿，适当的使用洋地黄以提高心脏的正性肌力。如果有红细胞增多症的表现，应行部分换血（具体方法不再赘述，如果楼主想进一步探讨，可再发一贴关于红细胞增多症的帖子）。
          欢迎批评指正！

l***a

谢谢，学习了，暂时还没碰到这种病人，以后能用上了

s****o

学习了，前几天我以同学的妹妹就是同型输血综合征，没有办法，才怀孕20周，在我们妇产医院，让做的引产，刚出院，以前都没有听说过。

h****e

学习了，很好的病例

s****3

有见识了一盘啊！

h****3

今天遇到一例有可能是双胎输血综合征的，两个婴儿体重差别太大了，一个五斤多，另一个才两斤多～～～
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此消息发自Android版诊疗助手

f****z

好可怕的病例，没见过

Y****O

以前在别的医院进修的时候倒是遇到过一个这样的孕妇，但因为进修期满后来那个孕妇情况怎么样了也不是很清楚，今天长见识了。