本帖最后由 pathology 于 2014-11-27 14:23 编辑
本周病例(2014.11.10—2014.11.16)
1、你考虑什么诊断?
透明细胞**状肾细胞癌(Clear cell papillary renal cell carcinoma, CCPRCC)
CK7
CA-IX
透明细胞**状肾细胞癌(CCPRCC)是一种新近被描述的肾脏上皮性肿瘤,亦有文献称为管状**状肾细胞癌(Tubulo Papillary RCC)。2006年Tickoo等发现伴有终末期肾病的患者会发生此类肿瘤,后来发现其并非只发生于终末期肾病患者。由于对其认识不足,大多被误诊为透明细胞肾细胞癌等其他类型肾癌。CCPRCC在临床病理特点、免疫表型及遗传学方面与传统的透明细胞肾细胞癌及**状肾细胞癌均有一定差异。
CCPRCC的组织学表现多样:(1)管状-腺泡状结构:肿瘤细胞形成大小不等的管状结构,细胞核远离基底靠近腔面(形成核下空泡)是其特点,部分管状结构密集形成腺泡状及实性区。(2)囊状-微囊状结构:囊状结构所占比例不等;实性为主的病例中,小囊腔往往位于肿瘤近被膜处。(3)**状结构:所占比例较小,大多<20%,但个别病例可完全由**状结构构成。**形态常呈出芽状或肾小球样。(4)透明细胞巢:小灶区域可见体积较大胞质透亮的透明细胞巢,其形态与透明细胞癌难以区分。CCPRCC的肿瘤细胞核异型性多不明显,Fuhrman核级别一般为1~2级。
免疫组化典型表型:CK7(+)、CA-IX(+)、CD10(-)、AMACR(-)、RCC(-)、Vim(+)、EMA(+)、TFE(-),目前尚未发现确切的基因学改变。
2、需要做什么鉴别诊断?
透明细胞性肾细胞癌、**状肾细胞癌、Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌、多房囊性肾细胞癌等
3、本病预后如何?
目前,CCPRCC是否具有恶性潜能尚无定论。就已知报道似乎是一类惰性肿瘤,并无出现复发、转移及肿瘤致死病例,因此CCPRCC被认为是一种偏向良性,至多为低度恶性潜能的肾上皮性肿瘤。手术切除是有效的治疗方法,由于大部分病例肿瘤体积较小,肾脏部分切除术大多足以完整切除肿瘤。
Ref:
尊重著作权人合法权益,该附件版权审核中
透明细胞乳头状肾细胞癌一例.pdf
(627.13 KB, 下载次数: 9)
尊重著作权人合法权益,该附件版权审核中
Clear Cell Papillary Renal Cell Carcinoma.pdf
(416.13 KB, 下载次数: 2)
尊重著作权人合法权益,该附件版权审核中
Vancouver Classification of Renal Neoplasia.pdf
(1.07 MB, 下载次数: 2)
-----------------------------------------
本期病例比较少见,作为一种新近认识的肾脏肿瘤,相信在新版WHO中应该会有所反应。结合组织学形态,一旦考虑到此病,选择恰当的免疫组化不难诊断。综合回答思路,rattlebox、月儿yuer加一分,jessayhome、fusuyong累积半分,molly011、ayydz鲜花鼓励!
希望大家一如既往的支持病理每周一题, |