【新鲜】腹腔镜下切除脾脏血管肉瘤1例

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患者女性，66岁。因左侧腰部不适半年伴疼痛1周入院。半年前无明显诱因出现左侧腰部不适，未重视而未行治疗。入院前1周感左侧腰部胀痛，深呼吸及**变化时加重。无发热．无恶心呕吐，大小便常规正常。查体：心肺无异常，左侧腹部压之不适，无明显压痛、反跳痛，肝、脾未触及。化验检查：血红蛋白97 g／L，红细胞3．41×10 9／L，白细胞7.98×109／L，血小板104×109／L，凝血、血生化无异常。

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图1　　脾脏血管肉瘤患者PET-CT检查

癌胚抗原、甲胎蛋白、CAl25正常。腹部B超提示：胆囊壁欠光滑，脾下极增大。PET-CT检查提示：脾大，可见多发等密度及低密度病变，不同程度代谢增高伴囊性变(图1)，考虑为恶性病变。于2012年5月9日行腹腔镜下脾脏切除术。

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图2　　脾脏血管肉瘤患者 组织病理检查（HE×400）

病理所见：脾脏大小14 em×7 cm×7 cm，被膜下见一4 cm×4 cm×3 cm结节状肿物，切面呈灰黄、灰红色，部分海绵状。皮质被膜灰红色，多灶灰白色。病理诊断：脾脏血管肉瘤．瘤细胞呈上皮样及梭形，见大量不规则血管腔样结构(图2)。免疫组化染色显示肿瘤细胞：CD31(+)，CD34(+)，Ki 67(+25％～50％)，SMA(+)，F8(局部+)，HMB45(-)，CK(-)，MelanA(-)。

讨论

血管肉瘤在脾脏肿瘤中甚为少见，但是其恶性程度很高。早期就可发生转移，预后极差。Langhan在1879年报道首例脾脏血管肉瘤后引起了人们的关注。原发性脾脏血管肉瘤的主要组织学特征是肉瘤间质血管通道形成，病因尚不明确。发病患者多无放化疗和有毒物质接触史。

复习国内外相关文献显示两性均可发病，任何年龄均可发病。发病年龄为14个月～89岁．平均发病年龄为50～60岁。目前已经有8例儿童病例的报道。研究显示患者多为中老年人，男性患者发病率稍高，男女比例约为4：3。脾脏肿瘤患者大多无明显临床症状。

临床表现多种多样，部分患者因体检行影像学检查如B超或CT检查发现异常而就诊。最常见的临床症状为左上腹部不适、微痛或胀痛，75％～83％的脾脏血管肉瘤可出现此症状。体格检查中68％的患者可有脾脏增大，继而可出现消瘦、发热、乏力、体重降低等症状，并有红细胞、白细胞、血小板减少等脾功能亢进的表现。

最主要的并发症是脾破裂。如果肿瘤破裂可有腹腔出血的表现，甚至发生失血性休克。现代影像医学的发展使脾脏肿瘤的诊断变得更加简单，准确率明显提高。在诊断方面首选简单、准确且无创的B超检查。国内文献报道B超检查的检出率可达96．1％。

表现为：脾脏肿大，局限性占位病变回声，可分为囊性或实性。良性者回声均匀、边界清楚、包膜完整，恶性者回声强弱不均。对于B超不确定者可进一步行增强CT检查，其对脾脏肿瘤的诊断阳性率可达到100％。MRI在了解肿瘤血液{MOD}方面有优越性邵一。脾脏血管肉瘤的预后较差。由于病例数量的差异国内外文献报道的术后生存期也有差异。

有文献报道患者多于术后6个月内死亡，很少存活超过2年，6个月的存活率亦仅20％。Zdenek报道1例15岁原发性脾脏血管肉瘤患者术后仅1个月发生大面积肝脏转移而死亡。Hsu等报道6例脾脏血管肉瘤。其中5例手术，1例单纯化疗。1年、3年、5年生存率分别为60％、40％、40％。生存期为5～162个月，中位生存时间为36个月。

其中4例患者的生存期为10～62个月。术后存活最长的1例为162个月，这是目前国内外文献报道的生存期最长的病例。Hsu报道的患者生存时间要高于其他学者的报道。对于脾脏血管肉瘤术后化疗是否有必要，国内外学者尚有争议。无论哪种治疗方法，脾脏血管肉瘤的早期远处转移率仍很高。Neuhauser等报道的常见转移部位有肝(89％)、肺(78％)、淋巴结(56％)、骨(44％)。其他学者报道有肾脏、肾上腺和脑等器官发生转移。

在Hsu等的研究中，6例患者行脾脏切除术或化疗后有3例发生肝脏转移。Naka等报道肿瘤大小、治疗方法是***的影响预后的因素。由于脾脏血管肉瘤预后较差，目前建议早期发现，早期手术治疗，术后可配合化疗。腹腔镜技术和超声刀等器械的应用叮减轻手术创伤，减少住院时间，有条件的医疗机构可选择腔镜的方法。不适合采用微创的病例应合理选择开腹手术。中华肝胆外科杂