布-加综合症1例

眼**号

患者男性，60岁，因“腹胀伴尿黄、眼黄一年，加重一周” 于2013-11-18入院。患者既往有慢性阻塞性肺疾病及肺心病病史，一直予以**、螺内酯、欣康及复方丹参滴丸口服治疗。一年前患者无明显诱因下出现腹胀，并随之出现尿黄、眼黄，在当地医院就诊，诊断“肝淤血”，予以保肝、利尿等治疗症状好转后出院。此后症状反复，自服保肝及利尿剂。1周前无明显诱因下出现腹泻，3-4次/d，黄色糊状，无黏液脓血，伴有腹痛，排便后腹痛缓解，并发现尿黄、眼黄，今为进一步诊治，就诊我院，拟“黄疸原因待查”收住入院。病程中患者一般情况尚可，平素能正常上班，近1周感乏力明显，食欲减退，否认肝炎、血吸虫、结核、糖尿病、高血压等病史。
体检：神清，精神欠佳，慢性肝病面容，营养尚可，平车推入病房，皮肤黏膜重度黄染，无皮疹及出血点，未见肝及蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。腹膨，软，未见腹壁静脉曲张，肝肋下3指，质软，无触痛，脾肋下未及，全腹无明显压痛及反跳痛，肝区叩击痛阳性，移动性浊音阳性，双下肢无浮肿。
辅查：血常规WBC4.09×109/L、N76.7％、HGB164g/L、PLT8×109/L，肝功能TBIL829.1umol/L、DBIL481.1umol/L、ALB27.9g/L、ALT26U/L、AST45U/L，ALP50，GGT19，CHE1898 U/L ，BUN12mmol/L，Cr133umol/L，K＋3.26mmol/L、Na＋137mmol/L、Cl-99mmol/L，PT19.5秒，INR1.73，甲丙戊肝抗体阴性，乙肝两对半：全阴性，HBV－DNA＜1.0×103拷贝/毫升，腹水常规：多核15%，深黄色，有小凝块，透明，李凡他（+），WBC0.896×109/L；床边超声：腹水，胆囊炎、胆囊结石；腹部CT：腹水、两侧胸腔积液、胆囊炎、胆囊结石、双侧腹股沟区多发淋巴结肿大；腹部MRCP：大量腹水，肝内外胆管未见异常；入院后予以保肝、退黄、促肝细胞生长、输入血白蛋白和血浆营养支持治疗及泰能抗感染等处理，患者症状无明显改善；
11-25胸腹部增强CT：两肺慢支肺气肿、左下肺感染、两下肺间质性改变、两侧胸腔少量积液、心包积液，下腔静脉栓子、胆囊炎、胆囊结石，左肾小囊肿，腹水。请血管外科和介入科会诊，诊断布-加综合征，考虑患者肝功能明显异常及凝血功能异常及有基础心肺疾病，无手术及介入治疗指征，11-27复查：血常规WBC7.3×109/L、N77.4％、HGB146g/L、PLT44×109/L，肝功能TBIL778.5umol/L、DBIL404.2umol/L、ALB27.9g/L、ALT13U/L、AST6U/L，ALP13，GGT10，CHE3248 U/L ，BUN25.23mmol/L，Cr140umol/L，K＋3.26mmol/L、Na＋137mmol/L、Cl-99mmol/L，PT19.5秒，INR1.73，患者于11-27下午出现血压下降，于11-30出现呼吸衰竭及心衰，最终因多脏器功能衰竭死亡。
1、本病例布-加综合症诊断有问题吗？
2、患者肝功能示转氨酶、ALP和GGT均正常，如何解释其重度黄疸？
3、患者血常规提示血小板8×109/L，该如何解释？若为重症感染，经泰能治疗后复查升高怎么不明显？
4、其PT延长和血小板减少能用布-加综合症解释吗？
5、患者慢性阻塞性肺心病是布-加综合症的诱因吗？如何理解它们的关系？