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DNET 是 1988 年由法国病理学家 Daumas Duport 首次发现并命名,以区别于传统意义上外胚层来源的恶性肿瘤。
2007 年 WHO 脑肿瘤分类将其归类于神经元及混合性神经元—神经胶质细胞起源肿瘤,属 WHO Ⅰ级。
DNET属于良性肿瘤,手术效果良好,不易复发,DNET 少见,发病率不到颅内肿瘤的 1%,其发病机制目前仍不清楚。
临床上,DNET多见于儿童及青少年,一般在20岁前发病,主要症状为反复发作的难治性癫痫,有时癫痫几乎是唯一症状,抗癫痫药物治疗无效,神经系统体征常为阴性。
Hennessy等报道234例困难治性癫行颞叶切除的患者中52例为DNET,占癫痫患者的22.2%。Honavar等报道的430例难治性癫行手术治疗的患者中74例为DNET,占17.2%。
DNET 多位于幕上皮质,以颞叶、额叶为主,国外报道的病例以颞叶为主;Stanescu 等一组病例中64%位于颞叶, 26%位于额叶; Honavar等报道80%位于颞叶, 11%位于额叶;Nolan等报道中38%位于颞叶,31%位于额叶;而国内较大病例组的报道中,病灶位于额叶者多于颞叶,其次为枕叶、顶叶,其他罕见的位置包括脑室内、脑干、小脑等。
MRI 显示病变边界清楚,T1WI 呈低或低、等混杂信号,T2WI 呈显著高信号,信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集的程度。 病变一般无占位效应和周围水肿。多数 DNET 无强化,少数可呈结节样或点片状强化。 Fernandez 等认为肿瘤呈三角形和病变内有分隔这两种表现同时具备时强烈提示 DNET 的诊断。
CT 多表现为略低或明显囊性低密度病变, 少数病变密度不均匀,呈等、低混杂密度。 瘤内钙化、出血少见。 |
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