联谊讨论之——胸闷气急两月余（答案MDS）

q****8

登录/注册后可看大图

登录/注册后可看大图      患者，男，77岁，胸闷气急两月余于步入病房。

患者两月余前无明显诱因出现胸闷气急，伴有头昏乏力，活动后尤其明显，在当地医院查血常规示血红蛋白50g/L以下，予输血治疗后胸闷气急乏力症状缓解，但数天后再次胸闷气急伴乏力，并有畏寒发热，体温未测，复查血常规血红蛋白48g/L，血小板59×109/L，再次于当地医院输血1200ml，抗感染（具体用药不详）后今为进一步诊治收住入院。病程中患者偶咳，基本无痰，无返酸嗳气，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，食纳一般，小便发黄，无尿频尿急尿痛，无黑便。有肝内胆管结石病史两月余。

体格检查：T 36.8℃　　P 80 次/分　　R 19 次/分　　BP 120/60 mmHg。神志清醒，发育正常，营养中等，贫血面容，体型适中，步入病房，自主**，对答切题，查体合作皮肤粘膜无黄染，无肝脏，无蜘蛛痣 贫血貌 。全身浅表淋巴结无肿大。无巩膜黄染，口唇苍白。颈软，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征未做，双侧甲状腺无肿大。胸骨无压痛，双肺呼吸音清，具体肺部位 未及干啰音、湿啰音。心律80次/分，心律齐，无病理性杂音。腹壁柔软，无压痛，无反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下未触及，未触及腹部包块。无肝区叩击痛，无肾区叩击痛移动性浊音 。四肢活动自如 双下肢浮肿情况 ，双下肢凹陷性浮肿。生理反射存在，病理反射未引出。

初步诊断：1.贫血待查2.肝内胆管结石

讨论目的：1.诊断和鉴别诊断 2.下一步检查 3.治疗：

关于回帖的讨论统一格式，请围绕以下3点格式讨论，否则不予评分 1.诊断和鉴别诊断 2.下一步检查 3.治疗或诊治方案

请爱友积极发言，鲜花相送，答对者有积分赏赐！

大家也可把答案设为加密500分参与讨论！

关于如何加密

https://bbs.iiyi.com/thread-922789-1.html

【点评】这是一例骨髓异常增生综合征的病例讨论，格式规范，内容完整，分析清楚，并且提供了该疾病的相关诊治原则，对于爱友的学习很有帮助，授予学分值5分。——继续沉默

q****8

登录/注册后可看大图

登录/注册后可看大图

袁*波

自身免疫性溶血性贫血   下一步检查骨髓涂片、抗球蛋白试验IgG和C3    治疗可用激素冲击， 另外输注洗涤RBC

修**风

我也来参与一下

以下内容需要积分高于 0 才可浏览

诊断：MDS
诊断依据：老年男性，难治性贫血，二系减少。
鉴别诊断：再障，PNH，溶血性贫血，骨髓纤维化，慢粒，巨幼红细胞性贫血等。
进一步检查：骨髓象,染色体检查，病理检查，体外骨髓集落细胞培养等。
治疗：对症支持治疗，纠正贫血，防止出血和感染，可以使用促造血治疗，用雄激素，糖皮质激素，叶酸，B12等药物，也可以试用小剂量阿糖胞苷，全反式维甲酸等，集落**因子也可以使用。

z****a

诊断：急性白血病，重度贫血，肝内胆管结石。
鉴别诊断：1、肺癌；2、其他原因引起的继发性血小板减少症。
下一步检查：1、胸片和胸部CT排除肺癌可能；
2、骨髓象及免疫学检查，必要时染色体及基因测定。
3、治疗方案：治疗感染，输血，抗白血病及营养支持治疗。

q****8

出院时血常规：

登录/注册后可看大图

诊断：

1.骨髓增生异常综合征 2.肝内胆管结石

骨穿涂片示淋巴细胞增殖性疾病，骨髓增生异常综合征不排除，建议随访。免疫分型CD13:86.94%,CD33:86.67%,CD34:38.41%,提示髓系高表达，染色体复杂核型，45，XY，-7，5q-，故支持“骨髓增生异常综合征”诊断，

鉴别诊断：

1.患者老年男性，有胸闷气急乏力症状二月，血象示二系减少，MCH,MCHC下降，临床考虑如下疾病：缺铁性贫血，血清铁蛋白应偏低，本患者血清铁蛋白异常升高不支持；骨髓增生增生综合征，有三系减少，有病态造血为特征；低增生性白血病，外周血见幼稚细胞。诊断最终需要骨髓细胞学检查确定。

2.Coombs试验阴性，排除自身免疫性溶血性贫血，CD55:94.73%,CD59：96.74%，排除阵发性睡眠性血红蛋白尿。

3.自身抗体谱正常。补体正常，无关节疼痛，口腔溃疡，结合性别、年龄 排除风湿性疾病。

治疗给予输血益比奥 10000u 皮下 隔天一次

复方皂矾丸 每日三次每次九粒；升血细胞，**造血！

q****8

尊重著作权人合法权益，该附件版权审核中

骨髓增生异常综合征的分类与诊断标准[1].pdf (238.2 KB, 下载次数: 2)

2011-11-3 11:38 上传

点击文件名下载附件
下载积分: 爱医币 -1

尊重著作权人合法权益，该附件版权审核中

骨髓增生异常综合征的规范化诊治.pdf (166.39 KB, 下载次数: 0)

2011-11-3 11:39 上传

点击文件名下载附件
下载积分: 爱医币 -1

尊重著作权人合法权益，该附件版权审核中

建立骨髓增生异常综合征的临床路径.pdf (136.11 KB, 下载次数: 0)

2011-11-3 11:39 上传

点击文件名下载附件
下载积分: 爱医币 -1

复习和提高

1.　骨髓增生异常综合症(MDS )是造血干细胞克隆性疾病,以无效造血、外周血细胞减少和可转变为急性白血病为特征,大约30%病例转变成急性白血病, 尤其是高危的MDS 患者,一旦进展为AML 后一般很难治愈,并且预后极差,这类疾病称为继发性急性髓系白血病( sAML 或MDS /AML ) 。

2 虽然MDS和AML 在许多方面有重要的相似之处,但MDS 不只是简单的白血病前期的一种疾病,MDS /AML 或是t2MDS /AML 的完全缓解率更低,预后更差。MDS是异质性很强的一组疾病,其临床经过、染色体异常和基因的变化是不均一的,至目前为止MDS进展为AML 的机制仍不十分清楚,包括染色体异常、DNA 异常甲基化和基因突变。因此,MDS和sAML 的治疗及有效药物的开发是任重而道远的。

登录/注册后可看大图