痛苦40余年

我****弯

患者 男  44岁，因皮肤病困扰44年，以出生后发现双手小指端小水泡，蔓延至全身，以四肢较为严重，幼年时瘙痒，皮肤薄弱稍碰撞便破损或血性水泡，十岁左右10指指甲分别脱落，曾诊断为“天疱疮”。近十余年来以每年6~9月份加重，不痒，脚底疼痛无法行走，天气转冷后缓解。
家庭史：父亲，大姐同症但较轻，
这是天疱疮吗？该怎;么治疗？

s****6

考虑遗传性大疱型表皮松解症

我****弯

如何治疗？及愈后如何？

黄*生

从病史、受损严重程度来看属于显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症。治疗原则是对症处理，支持免疫抑制疗法，可试服苯妥英钠，损害广泛可用激素（强的松1-2mg/Kg/d，控制病情后2-3周开始减量，每周减10%，至10mg/d时维持）。另外美他环素+烟酰胺在急性期可考虑使用，对抑制炎症、减少水疱发生/加快水疱愈合往往有意想不到的良效。以上，仅供参考。

北**雪

遗传性大疱型表皮松解症

z****m

考虑遗传性大疱型表皮松解症、、、、、、、、

我****弯

有什么可以外用的吗？

L****4

遗传性大疱型表皮松解症
北方的雪 发表于 2011-10-25 13:54

    以皮疹形态及临床表现 支持你的诊断

花****西

1-支持“显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症”，根据病史：水泡+幼年时瘙痒+皮肤薄弱稍碰撞便破损或血性水泡（尼氏症阳性）
2-系统使用激素对于任何类型的EB均无效。
3-沙力度胺可改善营养不良型大疱性表皮松解症的瘙痒。
4-外用抗感染+口服抗生素阻止了继发的脓疱病，例如：四环素，即可，在基层很好实施。
5-进行心理疏导，尤其对于慢性致残和毁形患者。

皮**家

遗传性大疱型表皮松解症

徐*卿

考虑遗传性大疱型表皮松解症
sah532137746 发表于 2011-10-25 11:22

    支持！

z****r

显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症

秦*人

学习了，还真没有见过

l****3

你的病进入血液了，以现在中西医那点水平，还要等500-1000年。这病外用药，艾叶，明矾煮水后，先用蒸气熏，再洗，把毒从表皮逼出来，有内服中药。

我****弯

回复 14# lme863


艾叶跟明矾的量大约用多少？

黄*生

假设我是芮成钢，我会问，14楼的网友您这么说，是不是想表明您来自500-1000年后呢？那个艾叶、明矾，你以前就教人拿来医治过螨虫皮炎、掌跖脓疱病...现在你又教人拿来医治大疱性表皮松解症，还有您宣称您的药方只需十天就能把所有慢性荨麻疹彻底根治了...可见，现在的医学发展水平，相对于拥有如此高水平的您来讲，实在太落后了，您本该生在未来，替我们的孙子的孙子看病而不是来这里装孙子，所以不要再说那么多了，这里太危险了，快回你的未来吧。

黄*生

1-支持“显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症”，根据病史：水泡+幼年时瘙痒+皮肤薄弱稍碰撞便破损或血性水 ...
花木兰--山西 发表于 2011-10-25 17:28

    这里使用四环素或美他还素，主要不是抗感染，而是在于其抑制白细胞趋化，抑制基底膜带由补体介导的炎症，增强表皮与真皮的粘合力。烟酰胺的作用则为了稳定肥大细胞，抑制溶酶体分泌，抑制嗜酸粒细胞趋化因子的作用。两者合用能增强抑炎作用，减少激素使用量。

h****y

支持17楼，释疑精辟！！！！

l****3

回复  lme863


艾叶跟明矾的量大约用多少？
我把月亮踢弯 发表于 2011-10-26 12:39

局部用量：艾叶1/4斤，明矾1/2斤，盐1斤煮水，1天1次，熏、擦洗、泡。时间充足，早晚各一次。药水可以天天换，也可以用多天，洗后可能会长很多包，那是毒气排出来了，要洗到皮肤恢复正常。如果全身用量就要艾叶，明矾各1斤，盐两斤，全身用，一天只能一次，不能超过10天。你这病还要内服中药才能断根。

医学的精髓是活血，皮肤病均可用此药水逼体内的毒气，湿气，让气血通畅！

争**医

同意大家的诊断，这个病治疗确实没啥特殊的，不过9楼的回答值得尝试。另外会员：lme863 。你的回答不敢恭维啊，感觉你不是很专业，中药应用也需要有中医的理论基础，而你那么几味药就可以治疗多种皮肤的顽固病和遗传病，让人费解。。？如果你有自己的成熟治疗经验，可以拿出临床的第一手资料供大家分享和探索。

y****7

看了大家的分析，感觉收获不少啊，呵呵〈〉〈〉〈〉〈〉〈〉〈〉〈〉

y****7

从病史、受损严重程度来看属于显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症。治疗原则是对症处理，支持免疫抑制疗法 ...
黄秋生 发表于 2011-10-25 13:16

请教苯妥英钠的剂量多少，机理是什么啊

黄*生

回复 22# yihongwen27


    主要机理可能是抑制胶原酶；用法5mg/kg/d，分三次服用，如控制不理想可增至8mg/kg/d，稳定后可于治疗半年以后减量回5-6mg/kg/d；继续稳定后可与治疗一年后改为隔日口服，每日量不变。以上仅供参考。