UID2404410
阅读权限50
专业分
贡献分
爱医币
鲜花
注册时间2010-8-30
|
脸部疙瘩、红斑两月余(欢迎大家讨论,积分等候)
1、皮肤:手指呈腊肠样肿胀,但不伴明显硬化,肿胀不过腕,狼疮样皮疹,网状青斑,上睑紫红斑。 2、雷诺现象:见于85%左右病人。 3、关节肌肉:多关节炎,非畸形性,约占75%。近端肌肉痛、肌肉压痛,无力。 4、肺:呼吸困难,肺弥散功能降低,少数胸膜炎,非间质纤维化,肺动脉高压。 5、食管:食管扩张,蠕动减弱或消失。 6、心:可有心包炎、心肌炎、心律失常,心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、关闭不全,心功能不全。 7、肾:28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿,严重时肾功能衰竭。 8、神经病变:约10%,最好常见三叉神经痛,此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。 9、其他:1/3患者发热、淋巴结肿大,少数肝脾大。
混合性结缔组织病病理
1.临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状,难以确诊属哪一种疾病。 2.明显早期即有雷诺氏现象,手指硬性肿胀,如腊肠样,面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。 3.血清高效价抗nRNP抗体和斑点型荧光抗核抗体,且滴度高,即可确诊
诊断标准1、主要标准:①肌炎(重度)。②肺部受累:CO弥散功能<肺动脉高压,肺活检示增生性血管损伤。③雷诺现象或食管蠕动功能降低。④肿胀手可手指硬化。⑤抗ENA抗体≥1:1 混合性结缔组织病
0000,抗U1RNP抗体(+)及抗Sm抗体(-)。2、次要标准:①脱发。②白细胞减少,<4×109/L。③贫血:血红蛋白女性<100g/L,男性<120g/L;④胸膜炎;⑤心包炎。⑥关节炎。⑦三叉神经病变。⑧颈部红斑。⑨血小板减少,<100×109/L。⑩肌炎(轻度)。⑾有手背肿胀既往史。 3、判断标准:①确诊:四项主要指标加血清学抗U1RNP抗体(+)和抗ENA抗体滴度≥1:4000,需除外抗Sm抗体(+)。②可能诊断:三项主要临床指标或两项主要临床指标(1、2或3)和两项次要临床指标及抗U1RNP抗体(+)和抗ENA抗体滴度≥1:10000。③可疑诊断,三项主要临床指标及U1RNP抗体(+)和抗ENA抗体滴度≥1:1000;两项主要临床指标;可不要求抗U1RNP抗体(+)和抗ENA抗体滴度≥1:100;1个主要临床指标筱次要指标及抗U1RNP抗体(+)和抗ENA抗体滴度≥1:100。 4、、重叠综合征;有明确2种或以上结缔组织病的重叠,因此与MCTD明显差别。 5、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症:MCTD各具有3者中的某些特征、而又不能用某1种病解释MCTD所有表现。 |
|