【转贴】复发性风湿症(综述)

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1944年，Hench和Rosenberg首次提出了复发性风湿症（Palindromic Rheumatism,PR）这个概念，他们描述的34例患者表现出一系列相似的症状，如：复发性急性关节炎、关节周围炎或关节旁炎，症状可持续几小时、甚至几天，发作后不遗留关节功能影响等，滑膜病理一般表现为普通的滑膜炎症。本病发病平均年龄是45岁，从20岁到80岁都可能发病，最近的研究显示其患病率大约是类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis,RA）的1/20到1/8，两性的发病率大致相同，女性与男性之比在1.7:1到0.55:1之间。

一.临床特点
PR关节受累的一个明显特征是单关节炎，也就是说大多数患者在一次发作时只有1个关节受累，而且很少有4个以上关节同时受累。大多数患者的疼痛很严重，一些病例的疼痛程度和痛风或化脓性关节炎相仿，经常导致卧床而不能活动，疼痛一般在几小时内发展到最高峰。大多数发作没有明显的诱发因素，少部分可由呼吸道感染、天气变化、分娩、过度活动等一些事件所诱发。全身几乎任何一个关节都可以受累，初次发作多在膝关节、指间关节或肩关节，综合5个研究系列共227例患者的关节受累情况分析表明：掌指关节（MCPJ）和近端指间关节（PIPJ）、腕关节、膝关节依次为最容易受累的几处关节。
27％的患者可以观察到关节外软组织炎症，这可以是跟腱炎症或者是关节旁软组织的肿胀，肿胀区域的直径一般有2cm或更大；肿胀区域邻近关节，但和关节还有一小段距离，患者一般都能把它和关节炎症清楚地区分开。
发作可以发生在一天内的任何时间，一般持续不会超过2天，有时仅仅2小时，不过也有少数患者的发作持续时间可以超过2周。不同病例间发作频率的差异也较大，1年内少则几次，多则可超过250次，其中，发作频繁（超过每月1次）的患者更容易发展成RA。
仅少部分患者出现发热或体重减轻等全身症状，然而，有趣的是：Hannonen所报告的60例患者中7例有全身表现的患者[3]检测类风湿因子均为阳性，而且经过随访最终都发展到了RA。有些患者偶尔也可出现一些小的皮下结节，多出现于关节周围的肌腱部位，尤其在手指，关节炎急性发作时更容易出现，一般存在不超过1周。

二.化验和检查
一部分患者会有一过性的贫血，但大多数患者白细胞和红细胞的数量以及多项生化指标都是正常的。发作时或刚刚发作后血沉常常增快，但在发作间期很少增快，而那些后来发展到RA的患者血沉常常会增快。类风湿因子的阳性率比一般人群要高，有一项研究显示25例患者中有11例阳性，其中包括2例随访达5年的患者，另外，那些类风湿因子阳性的患者似乎更容易进展成RA，在不同的研究中可以观察到，1/3的患者是在进展到慢性关节炎之前的短时间内类风湿因子从阴性转为阳性的。由于随访时间有限，而且类风湿因子的化验结果和关节炎的活动性也在变化之中，因此目前PR准确的类风湿因子阳性率还不十分清楚，然而，有一点可以明确，PR患者中抗核抗体一般都呈阴性。
关于PR滑液分析研究的报道较少，所报道的滑液白细胞的数量多少不等，在150/mm3到12700/mm3之间，滑液细胞的分类（报道的多核巨细胞在2％到66％）和疾病的严重性没发现存在相关性。
放射学检查大多正常，这和Hench和Rosenberg最初所描述的一样，因此Pasero和Barbieri也把“无放射学改变”这一点列入了他们所提出的6条诊断标准之中[2]。这里，需要提到的是，那些已经发展到慢性关节炎患者的放射学侵蚀性改变和经典的RA不存在差别。
本病的病理研究很少。Hench和Rosenberg得到的发作期PR的病理示：关节周围水肿和关节囊增厚，其中大量多形核粒细胞浸润，无嗜酸粒细胞。发作间期，关节组织和跟腱腱鞘的大体外观和病理检查都没有发现明显的炎症，也没有肉芽肿形成和软骨破坏的表现。Shumacher对2例PR患者进行了全面的病理学检查，包括电镜检查，这些标本仅表现出轻微的表层反应和衬里细胞增生（1到3层），其中，中性粒细胞的数量比RA的慢性滑膜炎中所见到的要多，血管周围还可见到少量的淋巴细胞浸润，但浆细胞较少见，小血管中可以见到纤维蛋白和细胞性血栓，同时还可见到血管充血和管周纤维。这些病理改变和其它关节炎，如痛风、赖特综合征或早期RA等疾病相比，并没有什么区别。

三.诊断标准
1987年Hannonen P提出了以下诊断标准。需完全满足以下几点：发作性的单关节炎或多关节炎或关节附近软组织炎症反复发作，发作持续时间可达几小时到1周；医生至少亲自观察到1次发作；不同的发作过程中至少有3个部位累及；排除其它类型关节炎疾病。而另外2位学者Guerne[12]和Gonzalez-lopez[13]所提出的标准和上述标准大体相同，主要不同点在于他们认为第（1）条中的病史应该分别达到6个月或2年的时间。

四.治疗
多种治疗方法曾用于PR的治疗，然而，由于PR相对少见，尚没有对任何一种治疗进行严格的对照研究。NSAIDs可使一些患者的关节痛得到部分缓解，但很少能够使疾病长期缓解，在Grattan等的一项问卷调查中，38例患者中的68％认为NSAIDs或镇痛药有效。
尽管不同学者对金制剂治疗的研究结果存在较大差异，但因为PR和RA联系密切，因此它仍在治疗PR中得到广泛的应用。在2组应用注射金治疗的研究中，2/3的患者收到较好的疗效，在注射金应用几周总剂量达到200mg到500mg后，急性发作一般可以得到控制。其它的几种在RA中应用的病情改善药物对本病也都有不同程度的疗效。1组研究报告青霉胺很有效，5例患者中有4例完全缓解，值得注意的是那4例病情完全缓解的患者都是类风湿因子阴性，而病情未得到改善的患者的类风湿因子呈低滴度阳性，而另外2组研究中的疗效则较差。不同的研究对抗疟药疗效观察的结果也不相同，有的报道有效率为15％，而另一项71例患者的研究中有效率为大约80％，而值得注意的是，在另一项研究中发现，抗疟药对那些保持PR状态患者的有效性比发展成慢性关节炎患者的有效性要差得多 ，但这种现象原因不明。柳氮磺胺吡啶对半数患者有效。也有报告指出，其它药物，如应用较少的瘤可宁和氨苯砜，也可使一些患者的病情得到较长时间的缓解。应用预防剂量秋水仙碱的5例患者都收到了较好的反应。
PR患者的病情进展状况各不相同，而且可有频繁的自发缓解，另外缺乏明确的诊断标准和疗效评价标准，这些都给药物疗效的评价造成困难。目前治疗药物种类的多样性正说明了本病缺乏满意的、特异有效的治疗方法。然而，正像我们所知道的那样，PR一般不会发展到很严重，因此，不管是否有明确的资料证实一些药物的有效性，我们都有相当的理由相信本病的预后良好。

五.进展和预后
国外综合了9项随访研究中的653例患者资料表明，48％的患者持续表现为PR的状态而没有变化，33％最终会发展成慢性关节炎（多数是RA），4％会发展为系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿或其他结缔组织病，15％可以长期缓解或治愈。综合另外2项PR临床研究中的资料，其中的54例患者在经过几个月到20多年不等的时间内进展到慢性风湿性疾病，其中，50例（92.6％）进展成典型的RA，包括45例（83.3％）是类风湿因子阳性，2例患者进展成类风湿因子阴性的慢性寡关节炎，另2例分别进展成韦格纳肉芽肿和系统性红斑狼疮。45例患者在随访达到30年时仍然保持PR的状态，其中1例发病47年病情仍无明显变化。

六.讨论
本症与RA的区别主要有以下几点：频繁的关节旁炎发作；无明显全身症状；长时间发作后仍无骨关节破坏；与HLA-DR4和/或HLA-DR1无关联；以及无女性发病优势。PR是一种***的疾病还是RA和其他疾病的前期，抑或是其中一部分患者为***的PR而另一部分为RA和其他疾病的前期呢？由于对PR尚缺乏全面、深入的研究，以及对其它风湿性疾病的整体认识还欠缺，因此这个问题还需要随着对风湿病认识的深入而得到满意的解答。

p****7

题目很新颖，虽是转帖，仍有很强的学习价值，加分鼓励。

s****t

能否把转贴的出处标出来，谢谢！呵呵

y****h

回复 1# kaituozhee


    很好，谢谢