UID867510
阅读权限20
专业分
贡献分
爱医币
鲜花
注册时间2008-12-29
|
马上注册，结交更多好友，享用更多功能，让你轻松玩转社区。
您需要 登录 才可以下载或查看，没有帐号？注册
x
Mirizzi综合征的诊治进展
（[根据相关法规进行屏蔽]第451医院全军内镜治疗中心）
1940年Mirizzi根据术中胆道造影所见提出了“肝总管有生理功能”的报告，又于1948年发表了“功能性肝管综合征”，即胆囊管、胆囊颈部嵌顿结石压迫肝总管而引起黄疸，称之为Mirizzi Syndrome（MS）[1]。MS是慢性胆管炎、胆石症的少见并发症，发生率低，占同期胆囊切除术的1.0%～2.7%[2]。但由于MS术前诊断较困难，多于术中遭遇，而且由于解剖变异发生胆管损伤的机率高，是胆道外科治疗中较为棘手的问题。特别是随着近年来经腹腔镜胆囊切除术（LC）的普及，MS更成为腹腔镜外科医生面临的一大挑战。
1. 病理
1983年Lubbers[3]证明肝管上不存在引起阻塞性黄疸的括约肌，此病系胆石症伴发的多种炎性反应**而引起的。MS具有4个特征：①胆囊管与胆总管平行；②胆囊管及胆囊颈部嵌顿结石；③引起肝总管阻塞；④反复出现的胆管炎。在急性胆囊炎，一个或多个胆石嵌顿在胆囊管或胆囊颈部引起急性症状，慢性胆囊炎中胆囊管阻塞反复发作，导致胆囊与肝总管炎性粘连，引起狭窄梗阻，嵌顿胆石压迫胆囊壁过久形成溃疡，进一步坏死形成胆囊-胆总管瘘。过去认为典型的MS胆囊颈部往往嵌顿一枚大结石，Curer等[4]研究17例MS却发现多数为多个小结石嵌顿所致。
MS是一种慢性胆石症、胆管炎的并发症，而慢性胆石症及胆管炎可**胆囊癌的发生。Redaelli等[5]研究了胆囊癌与MS两者的相关性。1759例胆囊切除术后标本病理证实，胆囊癌的发生率为2%；其中18例MS中5例经病理证实为胆囊癌，发生率为27.8%，两者具有显著性差异（P<0.001）。Baer等[6]报道12例MS中2例为胆囊癌。以上均说明MS与胆囊癌密切相关。
2. 分型
1982年Mcsherry等依据ERCP表现将MS分为两型：Ⅰ型为结石嵌顿在胆囊管或胆囊颈部外压肝总管而引起黄疸；Ⅱ型为结石部分或全部经胆囊破溃入肝总管形成胆囊-肝总管瘘。其中Ⅰ型可被进一步分为两个亚型：ⅠA型为胆囊管与肝总管平行，胆囊管一般长于3cm；ⅠB型为胆囊管被完全阻塞。Corlette和Bismuch等建议将Ⅱ型也分为两种亚型：ⅡA型的胆囊-肝总管瘘是开放的，ⅡB型结石嵌顿在瘘口处形成假胆瘘，术中结石取出后才发现瘘口[7]。
1989年Csendes等[8]将MS原型定为Ⅰ型，将胆囊-肝总管瘘又分为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ三种亚型。Ⅱ型，损伤的胆管小于胆管周径的2/3；Ⅲ型，损伤的胆管达到胆管周径的2/3；Ⅳ型，胆管完全破坏。但England等[9]认为术前通过胆道造影不可能测定瘘的大小，因此提出Csendes分型的实际意义不大。
1997年Nagakawa等[10]从诊断治疗角度出发，将MS分为以下四型：Ⅰ型，胆囊管、胆囊颈部嵌顿结石引起肝总管狭窄；Ⅱ型，胆囊管、胆囊颈部嵌顿结石形成胆囊-肝总管瘘；Ⅲ型，由于三管汇合处结石引起肝总管狭窄；Ⅳ型，胆囊管、胆囊颈部无结石嵌顿，而由胆囊炎引起肝总管狭窄。
虽然关于MS的分型方法很多，依据影像学表现的Mcsherry分型比较直观，但从临床角度出发，Nagakawa分型更为科学，应用较多。
3．诊断
MS症状与胆总管结石相似，但有以下特点：①病人年龄较大，多有反复发作的胆管炎，常常出现寒战、高热、腹痛、黄疸，而其中腹部隐痛和轻度一过性黄疸多为主要症状；②实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、SGOT、AKP升高，部分病人CA19-9增高，易误诊为胆道肿瘤[11]。
由于MS无特异的临床表现及体征，诊断往往困难，部分病人甚至是在术中发生胆管损伤后才得以诊断的。因此对反复发作的胆石症、慢性胆囊炎病人要想到MS的可能，术前行必要的辅助检查以明确诊断。
B型超声（BUS）显示胆囊颈部有强光团伴声影图像。胆囊管以上的肝总管扩张，多数病人胆囊壁增厚。Joseph等[12]报道如发现扩张的胆囊管、肝总管和门静脉呈所谓的三管征(T**le channel sign)则考虑MS。但事实上BUS不能详尽地描述胆道的解剖，有时不能发现胆管结石．而且过多依赖操作者的经验，对MS的诊断特异性不高。易将MS误诊为胆囊癌，误诊率高达56%[13]。
CT影像表现为邻近胆囊有不规则内腔，腔内有结石阴影，胆囊壁增厚．肝胆管扩张，但因为CT对非钙盐结石显示不可靠，与B型超声相比并无更多的优势[14]。
胆道直接造影是较好的诊断方法，如ERCP、PTC。术中可疑为MS时，及时行术中造影可明确诊断。MS行胆道造影时可出现特异性表现：结石表现为胆总管侧方的充盈缺损，胆囊管以上的肝总管明显扩张，以下的胆总管细小外形突变的部位即是结石嵌顿的位置。ERCP难以显示梗阻以上的胆管．而PTC难以显示梗阻下的胆管，两者可以相互补充。胆管癌行ERCP、PTC时．影像表现有时与MS很相似，易误诊为MS。但BUS、CT检查大多不伴有肝胆管结石，据此点可鉴别。ERCP过去被认为是描述胆系的最佳检查手殷，但它依赖操作者的技术，而且有潜在的并发症，如发生急性胰腺炎、感染、血肿及穿孔等[15]。
磁共振胆胰管造影(MRCP)是一种新型的非创伤性检查．无明显副作用，能很好的显示胆系的正常及异常解剖，利用冠状位和轴位影像能检查到直径仅2mm的结石．其对胆道狭窄诊断的敏感性达93%～100%，特异性达98%。MS的MRCP表现为肝内胆管扩张、肝总管狭窄、结石嵌顿，梗阻水平一般在胆囊管[16]。另外尚可发现胆囊壁增厚，其诊断价值高，可取代ERCP，但费用相对昂贵。
4.治疗
4.1 内窥镜 过去由于内窥镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈部的结石，因此不适于MS的治疗。但随着内镜套管器槭和技术的进步，内镜治疗MS也取得了一些进展。England等[17]应用内窥镜治疗了25例MS，治疗目的是取出结石、缓解黄疸。行内镜下**切开术后引流胆汁，利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗。对结石不能取尽者可采用支架管治疗。一些不适应于外科手术的病人，支架管可成为长期治疗手段。
对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例，采用电子液压碎石(Electrohydraulic lithot**sy，EHL)，激光介导震波碎石(Laser-induced shockwave lithot**sy，LISL)等方法．可取得满意的疗效[18]。Binmoeller等[19]在ERCP指导下利用EHL治疗l4例MS，将所有嵌顿结石(1.0～3.0 cm)全部取出，除1例直径3.5cm的结石因局部坏死术后出现胆痿外，余无并发症。但EHL可引起胆管损伤，应在胆道镜监视下由有经验的医师操作。
4.2 手术 手术原则为切除病变的胆囊，取尽结石，解除胆道梗阻，修复胆道损伤及胆管引流。外科治疗要求精细、认真地解剖胆管系统，避免损伤胆总管。不同的病理类型采用不同术式。
MS胆囊常萎缩，Calot三角与肝十二指肠韧带严重粘连，解剖发生变异。实施常规的胆囊切除术，胆管副损伤发生率高，此既不安全，也无必要。术中最常见的副损伤是胆总管横断伤，胆囊逆行切除并不能减少这一并发症。行保留胆囊颈部的胆囊部分切除术安全可靠，并发症少。将残余胆囊粘膜剥除或用石炭酸烧灼，缝合浆肌层即可。术中造影示胆总管结石者，可通过胆囊管或胆总管切开取石。Ⅱ型MS，术中不解剖瘘口，一般从胆囊底切开，取出结石，通过瘘口常规行术中造影，探查胆总管。此步骤可发现MS的亚型。探查清楚后，保留足够的胆囊肌瓣膜行胆囊部分切除术。瘘口可用胆囊肌瓣关闭，或行原位缝合，常规置T型管支撑引流。胆管端端吻合术术后狭窄率高，因此不被提倡。由于MS 与胆囊癌密切相关，术中切除胆囊标本应常规行冰冻活检。胆总管破坏明显，修复瘘口困难时要用Roux-en-Y肝肠吻合术，常可获得较好的效果[20]。
4.3 腹腔镜 随着微创外科的发展，腹腔镜在外科领域内应用越来越广，已被公认为是胆石症的标准治疗方法。MS病人Calot三角解剖变异复杂、粘连明显，腹腔镜治疗确实有一定困难，特别是术前不能诊断、术中遭遇的MS。腹腔镜治疗MS，术中对局部解剖变异的了解尤其重要，一定要避免损伤胆总管。对胆囊管、胆囊颈部嵌顿结石且粘连致密、解剖困难的情况，均要考虑MS的可能。此时应由胆囊底部或体部剖开胆囊，取出嵌顿结石置入取石袋，使用纤维胆道镜，结合胆囊腔内外情况再次梳理解剖、分离粘连，若解剖关系明晰，遂可靠嵌夹胆囊管；若解剖关系仍无法辨认，则行胆囊大部切除，电凝烧灼损毁残余胆囊黏膜后严密缝合残余肌瓣，腹腔充分引流。我中心采用此种综合方法治疗MS或疑似MS效果明显、中转率低且胆道损伤并发症少见。另外腹腔镜下BUS及胆道造影亦有助于了解局部情况，增加手术的安全性[21]。
但是腹腔镜手术仍有其局限，一旦可疑损伤胆总管或局部解剖变异复杂者，应立即中转开腹，选择合理的手术治疗。
5.小结
MS 是一种引起梗阻性黄疸的少见病因，由于无特异的临床表现，术前诊断率低，多数在术中发生胆管损伤后才得以诊断。虽然随着MRCP的应用，理论上可提高本病的术前诊断率，但由于费用昂贵，临床应用尚有困难，更有效的方法应依赖对局部解剖的辨认及对可疑MS的警惕，而且本病与胆囊癌密切相关，术中对可疑者应常规行冰冻切片检查。
参考文献：略 |
|
发表于 2009-2-1 11:16
收藏
分享
淘帖
支持
