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E**月

心脏肿瘤的超声心动图评价

时间：2007-3-15　　文章录入：童晓明 刘传玺

    超声心动图是一种评价心脏肿瘤病变最有价值的方法，它不仅能确定病变的部位、大小、形态、附着物和迁移率，而且能鉴别心腔内占位病变的三种类型：肿瘤、血栓和赘生物；判定病变影响血流动力学的程度和范围[1]。本文重点围绕心脏的原发和转移肿瘤的超声研究进行文献综述，旨在为临床诊断及治疗提供客观依据。

   1.正常变异性和伪像

   1.1心脏存在有许多正常解剖学变异，而与原发性肿瘤鉴别有困难。左室网状结构和房室瓣环及**肌可发生钙化，二尖瓣环增厚钙化类似于病理学异常[2]。右室节制束和三尖瓣**肌容易相混淆。心尖肌小梁粗大、心室致密化不全以及心尖部肥厚型心肌病易于心腔内肿瘤相混淆。心机致密化不全和肥厚型心肌病具有重要的临床意义，它是独特的病变过程而不是正常变异；采用造影剂有助于将这些重要病变与肿瘤进行鉴别[3]。左房腱索虽少见，但容易识别；这些腱索起始于房间隔嵌入心房面的三尖瓣叶，即使它没有确凿的临床意义，但有些推测这些腱索可能振动产生杂音（这些腱索与实际的三房心不能相混淆）。 心房间隔瘤曾造成误诊，其实为一个膨胀瘤凸入另一心房所致。胸骨旁长轴切面显示的扩张的冠状静脉窦曾疑似为左房肿瘤；将生理盐水摇弋震荡后注入左房，有气泡的盐水进入上腔静脉可引流入冠状静脉窦则有助于冠状静脉窦与左房肿瘤的鉴别。有时经胸超声心动图显示的左心耳呈多个分叶状容易于主肺动脉肿瘤相混淆；当有大量心包积液时左室长轴切面亦可显示横向的冠状静脉窦。食道裂孔疝类似于嵌压左房的肿瘤病变，当摄入含有二氧化碳的汽水后可呈不透声团块[1]。

     1.2.监测导线和心脏起搏器金属线可造成反射伪像（但有时包含有血栓）偶呈卷曲状团块。出生后右房内可能有许多残余结构，容易造成误诊；嵴末端是一种密集膨胀的肌嵴，位于右心上下腔静脉之间，向头侧延伸进入右心耳。超声心动图上显示的欧氏（下腔）静脉瓣是一种无功能的静脉瓣位于下腔静脉的入口处。希阿里氏网（Chiari network,CN）是胚胎发育过程中下腔静脉和冠状窦瓣吸收不完全面残留于右心房内的先天性残留组织结构，常呈窗膜状或条索状随右心房的舒缩而飘动，约在2%～3%的正常人中存在；超声心动图技术问世前多在心脏手术或尸检中偶然发现[4]。尽管超声心动图检查并不常见，通常没有临床意义，但这些纤维组织可成为栓子构成的部位。曾有在心脏介入诊断治疗时发生右心导管缠入CN的报道和CN缠绕房间隔封堵器疝入左心房的严重并发症[5]。

     1.3.梳妆肌可见于右心耳的内层和右房游离壁，当隆凸时类似于血栓，而逆转的心耳（多为术后发现）可能与肿瘤相混淆。心脏静脉（血管丛）曲张少见，其发病率还不清楚，超声显示其病变多发生在右房卵圆孔的后下部边缘，多呈树丛状，扩张的静脉通道边缘不规则。房间隔的脂肪浸润多见于右房，应当根据典型病变的部位和形态与肿瘤进行鉴别。随着房间隔上下部位的浸润，卵圆孔周围形成一典型的哑铃状结构；脂肪浸润的部位以房间隔上部（向头侧）居多，当房间隔脂肪大量沉积时，心脏其它部位脂肪组织增加，特别是右室心外膜表面。某些特殊的瓣膜结构易于肿瘤病变相混淆，阿朗希乌斯结节和新月形结节以及丝状Lambli’s瘤常见于60岁以上老年人的主动脉瓣，易于赘生物相混淆，依据临床资料可对瓣膜退行性变和感染过程进行鉴别。心外膜过多的脂肪沉积易于心包肿瘤相混淆，在游离的心包液中有纤维素碎片[1]。

    2.心脏原发肿瘤

心脏原发性肿瘤少见，而其临床表现有变异性，因而诊断较为困难。尸检资料证实心脏原发性肿瘤的发生率为0.002%～0.3%，将近75%的心脏原发性肿瘤是恶性的；在成人最常见的心脏肿瘤是粘液瘤，而在15岁以上的青少年则是横纹肌瘤；横纹肌瘤与结节性硬化症密切相关；在原发恶性肿瘤中，以肉瘤最为常见，包括血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、间皮瘤和原发性心内淋巴瘤，约占心脏恶性肿瘤的6%，原发性心脏肿瘤在儿童中少见[6]。

     2.1.粘液瘤  最常见的心脏肿瘤是粘液瘤，约占所有心脏肿瘤的25%和成人心脏良性肿瘤的50%。将近75%的粘液瘤发生在左房，20%在右房，5%分布在左室和右室。典型的粘液瘤有**（将近16%无根茎）在卵圆孔附近移动，粘液瘤大小不等，通常为球状或不规则形态；舒张期粘液瘤可脱垂进入二尖瓣口，形成舒张期杂音，临床易误诊为二尖瓣狭窄。超声心动图显示粘液瘤大小呈不均一性，偶呈空穴现象和凸出的扩展叶茎，于舒张期嵌入二尖瓣口，造成腔室压力阶差的变化[1]。Malekzadeh等研究表明粘液瘤的每年平均生长为1.8cm或14g[7]。

    粘液瘤发病年龄为30～60岁，为散发、家族性、或复合（粘液瘤综合征）发病，而散在变异类型最常见。许多粘液瘤病人表现为综合症状态，常称之为“综合征粘液瘤”或“Caney 综合征”，可有下列特点：1.皮肤多斑的色素沉着（着色斑病，色素痣或两者兼有）；2.**腺瘤；3.皮肤粘液瘤。4.内分泌过度活跃（垂体腺瘤、原发性色素小结节状肾上腺皮质疾病或睾丸肿瘤累及内分泌成分）；5.心脏粘液瘤。而有些病人有NAME综合征（痣、心房粘液瘤及粘液样神经纤维瘤雀斑）或LAMB综合征（着色斑、心房粘液瘤及蓝色痣）[8]。外科手术是治疗心脏粘液瘤的最佳方案，经胸超声心动图可确定心脏粘液瘤的发病部位、大小及对血流动力学的影响程度，为外科手术治疗提供决策，而术中经食道超声心动图可确定残余肿瘤阶段并彻底切除。心脏粘液瘤的复发率高达20%，应认真随访其家族史并定期进行超声心动图随访检查[1]。

     2.2.**状纤维弹性组织瘤  是一种临床中少见，发病率不清的心脏肿瘤； Sun等回顾性分析了16年期间的162例**状纤维弹性组织瘤的临床资料，其中141例患者进行了超声心动图检查；将近45%的肿瘤发生于主动脉瓣（24例在右冠瓣，6例在左冠瓣，19例在无冠瓣），40例发生在二尖瓣（23例在前叶，17例在后叶），32例位于心房表面的瓣叶；这些肿瘤多附着在瓣膜的支持结构上。**状纤维弹性组织瘤的超声心动图特点：1.肿瘤多呈圆形、椭圆形或边界不规则，通常小于1cm,；2.几乎总是发生在瓣膜表面，有**可移动。;3.可以是单发或多发，常与心脏瓣膜病变有关[9]。有研究证实**状纤维弹性组织瘤常伴有脑梗塞、心绞痛、急性心肌梗塞、心源性猝死、肺栓塞和肾动脉栓塞。

     2.3.横纹肌瘤  在婴幼儿中最常见，为多发，左室和右室发病机会均等。以往文献报道的横纹肌瘤与结节性硬化症密切相关；常有家族性神经病学综合征特点：错构瘤、癫痫、精神智力低下和皮肤损害。一项研究表明80%的心脏横纹肌瘤患者伴有结节性硬化症，60%的18岁以下结节性硬化症患者伴有心脏横纹肌瘤[10]。当有心脏血流动力学障碍如心室流出道梗阻时应考虑外科手术治疗，而对无症状患者则应采用超声心动图随访。

    2.4.纤维瘤  主要发病在左室，常为心室壁内发病，累及室间隔、前心尖和左室游离壁，呈不规则的室壁肥大。纤维瘤的组织学为良性，但患者常有严重的临床症状如与呼吸困难和疲劳有关的顽固性心力衰竭和恶性心律失常；纤维瘤在心尖发病易于血栓或心尖肥厚性心肌病相混淆，而通过组织学检查有助于鉴别[11]。尽管外科手术能成功切除心脏纤维瘤，但此肿瘤能广泛浸润，切除后能造成严重的心肌功能不全，而心脏移植则是一个选择方式。

     2.5.脂肪瘤  是由成熟脂肪细胞构成的肿瘤，可发生在整个心脏和心包。脂肪瘤多数很小而且无伴发症状，偶有较大者，多数脂肪瘤发生在心外膜下或心包膜下，将近25%发生在心肌内；脂肪瘤可累及左室、右房和心房间隔。心包内的脂肪瘤可造成心脏受压和心包积液，胸部X线显示为心脏或纵隔肥大。研究表明房间隔脂肪浸润主要为成熟脂肪组织的非囊性增生积累，多发病于右房，更常见于成年肥胖女性。心脏脂肪浸润的一个重要标志就是心脏节律障碍和传到异常。超声心动图可识别房间隔脂肪浸润病变，其特点是肿瘤呈“哑铃状”，是由卵圆孔缺损所致。当由于脂肪瘤的大小和部位而产生相应的并发症时外科手术切除为最佳选择[6]。

    2.6.少见肿瘤  房室结血管瘤、畸胎瘤、间皮瘤及内分泌瘤非常少见，约占心脏肿瘤的7%。在房室间隔和房室结血管瘤最常见，它可造成心脏传到阻滞和心源性猝死；心肌声学造影（MCE）有助于血管瘤的确定；畸胎瘤多发生在纵隔，心脏很少，通常在心包腔内；这些肿瘤多发生于儿童，畸胎瘤由3胚层构成，具有皮肤、头发和肌肉。大量血性心包积液造成的血流动力学损害是畸胎瘤的一个特点[12]。胎儿超声心动图有助于确定纵隔肿瘤所造成的心脏压塞与心包积液的程度。

    2.7.心脏肉瘤  在所有原发性心脏肿瘤中有25%为恶性的，几乎都是肉瘤，发病年龄以30～50岁居多，儿童中少见[13]。典型的心脏肉瘤发病位于右心室，男女发病概率均等。心脏肉瘤具有侵蚀性的特点，它生长迅速，一旦发生心肌普遍浸润和广泛远端转移可导致死亡。心脏肉瘤可导致右室流出道和流入道梗阻，造成右心衰竭，侵入心包腔可产生心包积液。心脏肉瘤的超声心动图特点无特异性，与粘液瘤有区别的是，它可在心脏任何部位发病，而且多数无蒂。右心室的不均一性肿瘤病变与心脏节律障碍或传导阻滞有关，可与其它肿瘤鉴别。

     3.心脏转移瘤

研究表明20%以上的心脏转移瘤源自其它系统的恶性肿瘤，而且是心脏原发性肿瘤的40倍。除50%的黑色素瘤可转移到心脏外，并不是恶性肿瘤更优先转移到心脏。典型的心脏转移瘤患者常有多系统广泛播散，而心脏仍可为肿瘤侵袭播散的领地，因为强有力的心脏收缩和丰富的冠状动脉血流{MOD}是肿瘤滋生的条件。

    3.1.肿瘤通过淋巴管或血管直接播散或血行播散到心脏，最常见的发生心脏转移的肿瘤部位是肺、乳腺、卵巢、肾脏及食道和白血病及黑色素瘤等。常见的黑色素瘤的心脏播散是亚临床的，表现为“Charcoal”活性炭心脏，散布在心脏表面。良性和恶性肿瘤通过下腔静脉播散至心脏；最常见的良性肿瘤经下腔静脉扩散至心腔内的肿瘤是骨盆或子宫的平滑肌瘤。所有的转移瘤通过下腔静脉扩散至心脏，而以肾细胞癌（肾上腺样瘤）最常见。43%的转移瘤常累及右室及右房；wilm’s瘤、子宫平滑肌肉瘤和肝细胞瘤通过下腔静脉转移到心脏；而由于心脏到纵隔的淋巴管通道最近，则肺癌和乳腺癌直接或通过淋巴管通道扩散至心脏。选择剑下四腔切面，超声心动图可确定转移瘤的原始起点和播散途径并同粘液瘤进行鉴别。

    3.2.肿瘤心包转移常多于对心肌的侵袭；主要表现为心包炎、心包填塞、心包积液和心脏节律障碍。心包积液是转移瘤病变中最常见的超声心动图征象，积液中包含有固体团块粘连于心脏脏层和心包壁层；这些团块可以是肿瘤或血凝块，其性质需要积液的细胞学检查；然而，并不是所有心包积液中都能发现恶性细胞，常规心包积液细胞学检查的假阴性率高达20%。当发生心包填塞、团块粘连及大量心包积液时应进行心包穿刺减压，而心包积液复发较为常见，可进行必要的心包开窗术[6]。心包转移灶具有很强的侵袭性扩散至心脏房室腔，随着肿瘤的快速膨胀可造成显著的血流动力学障碍，包括腔室的排空和充盈障碍[1]。

    3.3.类癌综合征  临床上将皮肤潮红、与分泌性腹泻有关的胃肠功能亢进、与喘鸣有关的支气管痉挛和类癌心脏病称为类癌综合征[14]。腹泻是由体循环中类癌瘤所分泌的大量5-羟色胺（5-HT）所致，而皮肤潮红和支气管痉挛与肿瘤释放的激肽有关。回肠原发性类癌瘤患者可发展成类癌综合征，只有肝转移的患者可造成心脏独特的损害，病变主要位于右心，偶在左心。源自肺支气管原发性类癌瘤，可侵袭损害左心系统瓣膜。类癌瘤的心脏瓣膜损害特点是病变呈斑块样，产生三尖瓣和肺动脉瓣叶的回缩、粘连和固定，并造成心内膜纤维性增厚；而以三尖瓣返流最常见，亦可发生三尖瓣狭窄、肺动脉返流和肺动脉狭窄。类癌瘤累及心脏的主要表现为三尖瓣返流，其发病机制为病变斑块发生于下游心室侧和三尖瓣后叶，在三尖瓣前叶两边可产生沉积物而造成瓣叶与侧壁心内膜粘连，导致瓣膜功能不全，偶尔发生一定程度的瓣膜狭窄，而肺动脉病变则以狭窄为主。类癌瘤是以病变累及右心瓣膜为特点，如肺动脉狭窄和三尖瓣返流共同存在预后不佳，因为肺动脉狭窄能加重三尖瓣返流。三尖瓣返流的多普勒是以低速（2.5m/s）剑形轮廓为特点，伴有早期峰值速度快速降低，造成右房和右室压力趋于相等。典型的瓣膜形态学改变是僵硬的瓣叶固定在半开口位置，功能不全的瓣膜应考虑外科瓣膜置换术，但死亡率较高（30天内死亡率为35%～60%）[1]。

     3.4.心包囊肿 尽管囊肿不是实际意义上的肿瘤，但超声心动图在心脏和心包内常发现心包囊肿如棘球蚴囊和血囊。棘球蚴囊是一种来自希腊和土耳其的棘球绦虫地方流行病，心腔内囊肿是由棘球绦虫幼虫阶段所致；在所有棘球囊虫病中心腔内囊肿的发生率为2%，通过冠状循环累及心肌，囊肿常被发现在左室游离壁、室间隔和右室和心包；心包囊肿是圆形无回声结构，常与右房相毗邻；X线胸片显示为沿右心边缘的一圆形团块影；心包囊肿通常无症状，但随囊肿的增大可压迫右房、右室和周围纵隔结构，包括支气管和食道；心包囊肿有隔膜或可发生钙化破裂、心脏节律障碍和栓子脱落甚至猝死[15]。经食道超声心动图是诊断这些病变的最佳方法。血囊肿是在心内瓣膜关闭线上存在的先天性囊肿，它形成壁薄的团块状无回声核，在婴儿尸检中发现，而在成人中少见。血囊肿的病因不一致，但囊肿源自瓣膜的发展，随着血液压力和裂隙的塌陷而封闭；由于血囊肿少见，尚缺乏一致的治疗方法，可进行超声心动图的随访，观察囊肿的大小；当囊肿增大造成心功能不全时可选择手术治疗[16]。

    总之，采用超声心动图可密切观察肿瘤病变的位置和形态学为临床提供有价值的资料。与其它影像学方式比较，超声心动图具有价廉、简便易行、可重复性强的优点，而且完整的超声心动图研究可在床边进行。当影像学图像质量欠佳和采用经胸超声心动图诊断不明确时，经食道超声心动图可作为评价心脏肿瘤病变的重要方法。