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注册时间2006-12-9
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典型病例三
嗜铬细胞瘤国家诊疗规范,供参考。
【病史采集】
1.阵发性高血压型;常因体力劳动或情绪激动等诱发,突然起病,出现剧烈心慌、气促、大汗、头痛等,收缩压骤升26.6Kpa(200mmHg)以上,发作持续15分钟或数小时,缓解后病人极度疲劳衰弱。
2.持续性高血压型:一般症状较轻,但降压药较难控制,有时血压阵发性加重。
3.基础代谢增高,表现为发热、出汗、消瘦、甲状腺功能亢进,高血糖或糖耐量降低。
【体格检查】
嗜铬细胞瘤一般在2~6cm,体检很难触及。
【辅助检查】
1.实验室检查:
(1) 尿儿茶酚胺及代谢产物测定:发作时测定尿儿茶酚胺或甲氧基肾上腺素,香草扁桃酸(VMA)升高;
(2) 血儿茶酚胺测定:有诊断价值;
(3) 血糖升高或糖耐量降低。
2.药物试验:
(1)激发试验:血压在160/100mmHg以下时用。静滴磷酸组胺0.07~0.14mg,如血压升高60/40mmHg为阳性;
(2)阻滞试验:适用血压在170/110mmHg以上者,静注5mg苄胺唑啉,如血压下降超过35/25mmHg为阳性。
3.定位诊断:
(1)B超:为首选检查方法,可发现1cm以上肿瘤,尚可探测肾上腺外嗜铬组织肿瘤;
(2)CT或磁共振:定位准确,能发现1cm甚至更小肿瘤;
(3)腔静脉分段取血定位检查:对肿瘤小、异位或其他方法未能定位的肿瘤,有较高价值;
(4)131碘一间碘苯甲胍(131I~MIBG)作嗜铬组织闪烁扫描,为近来发现的一种新的嗜铬组织定位方法,可显示各部位嗜铬细胞瘤及恶性转移病灶,具有安全、特异性强、准确率高的优点。
【诊 断】
1.有典型阵发性高血压发作或持续性高血压,年龄较轻、合并代谢方法改变都应考虑本病。
2.如血尿儿茶酚胺升高,药物试验阳性,影像学检查发现肾上腺肿瘤,诊断可成立,如肾上腺未发现肿瘤,应用腔静脉分段取血测儿茶酚胺成131I―MIBG结合影像学检查,也多能发现肾上腺外嗜铬细胞瘤。
3.膀胱嗜铬细胞瘤典型症状是排尿时出现头痛、出汗、面色苍白和血压升高。
4.本病应与原发性高血压相鉴别。
【治 疗】
1.非手术疗法:对有严重并发症不能耐受手术或恶性肿瘤有转移者,可口服酚苄明和心得安控制血压和心律;
2.手术治疗:嗜铬细胞瘤均需手术治疗,但手术有一定危险,术前准备至关重要,可纠正外周血管痉挛和低血容量状态。口服酚苄明10~20mg,每日2~3次,至少2~3周,心律快者可加用心得安10mg,每日3次。术前3天每日补充复方电解质葡萄糖溶液,必要时输血。术中操作要轻柔,离断瘤体时快速补液,如血压仍低可适量应用升压药;
3.手术适应证:嗜铬细胞瘤无严重并发症者均需手术摘除;
4.术式选择:经腰背切口或经腹切口行肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术。
【疗效标准】
1.治愈:症状消失,血压稳定于正常范围,尿儿茶酚胺及其代谢产物含量正常;
2.好转:症状减轻,血压下降,发作减轻,尿儿茶酚胺及其代谢产物含量下降。
3.未愈:原发病灶未切除,症状体征无改善。
【出院标准】
血压恢复正常,伤口愈合可出院。如血压未降至正常,也可出院服药治疗。 |
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