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骨斑点症:是一种罕见病,发病率1/1000万。本病属于常染色体显性遗传,最好发于管状骨的骨骺、干骺端等松质骨内,还可见于某些扁骨和不规则骨内,手、足、骨盆及长骨两端,而膜内化骨和混合化骨的部位无异常改变。
X线特点:①病灶呈弥漫性多发的密度增大的圆形、椭圆形、圆圈状、结节状阴影。②病灶多累及长骨的两端,密集于干骺端及骨骺,以及骨盆、手、足及不规则骨。越靠近关节病灶越密集,且密度越浓。病灶可相互融合成片而遮盖正常骨组织。③密度增浓的斑点状病灶的边缘不甚清晰锐利,越靠近中心部位密度越浓,边缘部位密度略淡并有不规则透亮带。④病灶侵及骨的松质骨。骨膜及关节软骨不受侵犯,关节间隙光整清晰。
鉴别诊断①成骨性骨转移瘤:好发于躯干骨及四肢骨近端,而少累及手、足小骨,转移灶不对称,临床表现疼痛明显。其病灶直径均较大,一般在1.0cm以上。与本病鉴别不难。②骨蜡泪样病:病变发生于长骨骨干和干骺端的骨内和骨皮质外,呈不规则条状骨硬化,常侵犯单侧肢 体,软组织内可显示骨质沉着以资鉴别。
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