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注册时间2011-10-29
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请大家看下这个是马德隆畸形吗
是马德隆畸形 学习下马德隆畸形:
马德隆畸形为常染色体显性遗传。
临床与病理: 本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍,而外侧骨骺和尺骨发育正常,致使桡骨变短弯曲,下尺桡关节脱位和继发性腕骨排列异常等。
此种畸形常双侧发病,女性多于男性,可以***发病,也常为某些发育异常综合症的表现之一。至青春期,症状开始明显,表现为前臂短而弯曲,手腕无力,尺骨远端向北侧脱位,脱位易复位但不能维持。腕关节背伸、尺偏和旋后活动受限,活动后腕关节疼痛。
影像学表现
患儿常在2岁以后出现X线改变。桡骨短而弯,尺骨相对的增长并向远端和北侧突出,二者戏称为”V“形切迹;桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜,内侧有缺损;近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形,并嵌入桡骨和尺骨形成的”V“行切迹内。 |
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