神经纤维瘤&神经纤维瘤病&神经鞘瘤

书**F

神经纤维瘤   神经纤维瘤病   神经鞘瘤

这三者是同一种病吗？

求详细解释

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425.        神经纤维瘤(neurofibroma)：起源于鞘内的神经膜细胞(Schwann cell)，可发生于感觉神经、运动神经或交感神经，为一种生长缓慢的孤立性肿块，呈纺锤或球状，质软，无明显包膜。镜下瘤组织由施万细胞及神经纤维细胞组成，细胞呈梭形，瘤细胞间充满大量胶原纤维及粘液或粘液样物质，有时在瘤内可见到轴突，这是区别神经鞘膜瘤的主要点之一。神经纤维瘤的临床表现与神经鞘膜瘤极其相似，诊断和治疗同神经鞘膜瘤。神经纤维瘤多发于某一根神经，神经呈不规则的柱状膨大，所以又称蔓状神经纤维瘤。
        :) 神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)：临床表现为全身皮肤出现褐{BANNED}素沉着斑点。皮肤可触及肿块，压痛明显，有时沿一条神经发生多个或全身散在发生。若为数众多的神经纤维瘤由皮肤长出，即为Von Recklinghausen神经纤维瘤。并可有结缔组织异样增生，皮肤折叠下垂，肢体异常肿大，称为神经橡皮病。神经纤维瘤也可发生于颅神经或内脏神经。治疗以手术为主。为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。该瘤分为两型：NF1型和 NF2型。(1)NF1型：为周围神经纤维瘤病，又称为Von Recklinghausen神经纤维瘤，占NF病例的90%以上。诊断标准：①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑；②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤；③两个或多个青色的虹膜错构瘤；④腋窝和腹股沟长雀斑； ⑤视神经胶质瘤；⑥Ⅰ级胶质瘤；⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。(2)NF2型：为中枢神经纤维瘤病，诊断标准：①双侧第Ⅷ脑神经瘤；②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤；③很少有皮肤改变。 临床表现：皮肤色素沉着，典型者呈牛奶咖啡斑，多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。CT表现：①NF1型：头大，颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全，合并颞叶向眼眶疝出，搏动性凸眼，可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。②NF2型：前庭耳蜗神经瘤，一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤，而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ－Ⅶ脑神经鞘瘤，单发或多发脑脊膜瘤，多发脊柱神经鞘瘤。MR表现：①双侧听神经瘤，多数以一侧为重；②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤；③合并脑膜瘤或胶质瘤；④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、颅骨缺损。

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神经鞘瘤又称雪旺氏瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经；其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。


临床表现
　　1.生长缓慢的无痛性肿物。 2.圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。 3.肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛；源于面神经者会出现面肌抽搐；源于迷走神经者可有声音嘶哑；源于交感神经者可出现霍诺（Ｈｏｒ ｎｅｒ）综合症等。


诊断依据
　　1.生长缓慢的无痛性肿物。 2.圆形或卵圆形，质地坚韧，与周围组织无粘连，多数可活动，大者可呈囊性并可穿刺抽出红褐色液体，但不凝固。 3.肿物能随神经轴向两侧摆动而不能上下移动，因发病神经部位不同而出现相应的神经受激惹症状及体征。 4.病理组织学检查确诊。


治疗原则
　　手术切除肿瘤，因其包膜完整，手术从包膜上剥离即可，不必切除邻近的正常组织。

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