病历讨论

q****4

病 例 讨 论

1.男性，67岁，“反复皮疹5年，发热20天”入院。

2.患者于5年前开始反复出现背部红色丘疹，开始未予重视，3年前查血常规时发现WBC1.1×109/L，PLT78×109/L。给予**50mg qd，WBC波动于（2.8-4.8）×109/L、PLT波动在（125-170）×109/L。之后**逐渐减量，WBC、PLT也随之下降。后皮疹渐累及颜面及胸部。门诊查尿常规正常，ANA、抗dsDNA、抗ENA、ACL、抗Jo-1抗体、自身抗体(—)；ACAN1:320(+),MPO、PR3-ANCA(—)；补体正常；ESR4mm/h。胸部CT提示右肺中叶淡片条索影。皮肤病理：角化过度，基底细胞液化变性，真皮水肿，血管和附属器周围淋巴细胞和组织细胞浸润，考虑亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)。1年半前于门诊将**加至40mg qd，后减量至5mg qd维持，同时予羟氯喹、雷公藤、环磷酰胺等，WBC波动于（2.14-3.70）×109/L、PLT正常。20天前患者出现持续高热，伴畏寒、喘憋，偶有干咳，血WBC0.97×109/L，PLT正常，将**加量至60mg qd仍无效，为进一步诊治入院。近一个月刷牙时易出现牙龈出血。既往有乙肝病史40余年。

3.入院查体：生命体征平稳。四肢皮肤可见色素沉着。肝脏、巩膜轻度黄染。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音。心脏查体无异常。腹软，肝肋下未及，脾肋下2cm，无触痛，余无异常。

4.辅助检查：血常规：WBC0.88×109/L，PLT21×109/L。肝肾功能：ALT 180U/L，ALB21g/L，TBIL41umol/L，DBIL18.6umol/L。抗ENA，抗SSA52kD、抗RNP(+)。骨髓涂片增生尚可，血小板少见，未见异常细胞。胸部CT示左上肺斑片影及左肺多发结节影。腹部CT示肝内多发低密度影。

讨论：

1.患者诊断是什么？

2.下一步需完善哪些检查及如何治疗？

                                                      血液内科提供