鞍上原始神经外胚层瘤1例

入*

1 病例资料


    患者，男，19岁。主因头痛头晕伴乏力、视力下降1个月余。查体：神清语利，双瞳孔等大正圆，光反射灵敏，双眼视力差，双颞侧视野部分缺失，无眼震，伸舌居中，颈软，四肢肌力5级，双膝反射正常，巴氏征阴性，无共济障碍；既往体健。


    CT扫描示：鞍上可见不规则软组织肿瘤，呈稍高密度，边界清楚，肿瘤周围无明显脑水肿；其并突入第三脑室，幕上脑积水；增强扫描呈不均匀明显强化（见图1,图2略）。图1 图2 MRI扫描示：鞍上可见不规则软组织肿瘤，肿瘤T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号；注入Gd2DTPA后肿瘤实质呈均匀一致明显强化，边界清楚（见图3,图4）图3 图4 手术病理：局麻下行“颅骨钻孔立体定向活检术”，病理回报：原始神经外胚层瘤。


    2 讨论


    幕上原始神经外胚层瘤（supertentorial prim itive neurootodemal tumour, SPNET） 是一种恶性程度极高的罕见幕上颅内肿瘤， 易于一般脑胶质瘤混淆， 但其对放疗和化疗相对敏感，预后相对较好［1］，部分预后较差。


    SPNET 是发生于大脑或幕上的胚胎性肿瘤， 由未分化或分化差的神经上皮（ 具有向神经元、星形细胞、室管膜细胞、肌肉或黑色素细胞方向分化的能力） 构成。1973年，Hart等［２］首先提出原始神经外胚瘤PNET的概念，将一组发生儿童大脑未分化的小细胞肿瘤命名为PNET。1983年,Ｒorke 等［３］在研究小脑髓母细胞瘤和PNET 的关系后，提出包括髓母细胞瘤在内的PNET 均来自原始神经上皮细胞。1993年，WHO中枢神经系统肿瘤分类中首次将PNET 列入胚胎性肿瘤。2000年，WHO中枢神经系统肿瘤分类中将PNET特指幕上者，包括2个亚型：神经母细胞瘤和神经节神经母细胞瘤。DEHNER提出了中枢PNET和外周PNET的概念，后者包括通常所指的外周神经母细胞瘤和骨骼及软组织EWING肉瘤。


    肿瘤可以位于幕上脑内任何部位，以中线附近及侧脑室旁多见，也可位于皮层下，主要与肿瘤的起源部位是侧脑室边缘附近白质内生殖基质的残留有关。肿瘤呈类圆形，边界清楚，周围脑实质被挤压，T1WI肿瘤呈稍低信号或等信号，T2WI呈等或稍高信号，肿瘤呈等T1、等T2信号，与髓母细胞瘤信号相似，在颅内肿瘤中具有特征性，可能是因为SPNET绝大部分由缺乏胞浆的巨核细胞构成，核浆比值高，肿瘤细胞密集肿瘤内固体成分多而水分含量少；注入Gd2DTPA后肿瘤实质多呈均匀一致明显强化，少数呈不均匀强化，强化后肿瘤境界更清楚，肿瘤内可见囊变坏死区或出血灶，使肿瘤实质信号呈多样性改变；有文献报道幕上SPNET非增强CT呈等或高密度,可能也是由肿瘤特征性的细胞构成造成，肿瘤周围无明显脑水肿或较轻幕上SPNET部分呈恶性生长，可引起脑脊液转移，表现为原发部位以外的局部 (脊)膜下结节样强化灶，也有学者认为由于幕上SPNET有脑脊液种植的倾向，当MRI疑诊为幕上SPNET时应常规行脊髓MRI；有文献报道甚至颅内未见占位病变，而首先表现为瘤性脑膜炎征象，脑脊液内可见PNET细胞；远处转移也是幕上SPNET恶性生物学行为之一，可远处转移至肺、肝、淋巴结，部分肿瘤内可见钙化及邻近颅骨破坏，CT对钙化灶的发现较MRI敏感。


    【参考文献】


    1 Jackacki RI. Treatment strategies for high-risk medulloblastoma and supratentorial prim itive neuroectodermal tumors. Review of the listerature . J Neurosurg ,2005， 102(1-Sup-pl):44-52.


    2 Hart MN, Earle KM. Prim itive neuroectodermal tumors of the brain in children. Cancer,1973，32(4):890-897.


    3 Rorke LB.The cerebel larmedull oblastoma and its relationship to prim itive neuroectodermal tumors . J Neuropathol Exp Neurol,1983，42(1):1-15.


   作者单位： 050700 河北新乐，新乐市医院


　 (编辑：邓 锋)