【原创】【普内征文41】重视病史的询问

张*

我工作两年,今天我值班,早上来了一个病人,头昏乏力一星期,门诊查头颅ct示双侧基底节多发性脑梗,本来我打算就按照脑梗的方法治疗,也就是用点活血化淤的药物,口服阿司匹林和尼莫地平抗凝和扩张脑血管,然后用低分子肝素皮下注射,
可是当我追问病史时发现患者近四月来有明显的消瘦史,大约瘦了30斤,吞咽也有点困难,,查体发现患者身上的肌肉萎缩的很厉害,有呈翼状肩的趋势,我当时认为他的消瘦有几方面的原因,一是肿瘤,二可能是甲亢,三可能是神经系统的毛病,
第二天主任查房后经过了仔细的查体和问病史后认为他是有神经系统的毛病,请神经科的医师会诊后认为是脊肌萎缩怔(运动神经原病变)是一种绝症,没有好办法
通过这件事我感到自己的知识还很匮乏,查体也不是很详细

[ 本帖最后由 过眼云烟 于 2006-7-26 01:35 编辑 ]

过**烟

转录像关资料：

运动神经元疾病是一组选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病，主要表现为受累部位的肌肉萎缩、无力和锥体束征。根据病损部位不同可分为下运动神经元型（进行性脊肌萎缩征）、上运动神经元型（原发性侧索硬化）与混合型（肌萎缩侧索硬化）等。有些早期为进行性脊肌萎缩型或原发性侧索硬化症的病菌，以后发展成肌萎缩侧索硬化症。

【诊断要点】

一、进行性脊髓肌萎缩

1．多见于20～50岁，且男性多见。

2．病变部位仅累及脊髓前角运动细胞，肌萎缩可一侧或两侧同时开始，从远端向近端延伸，伴肌束颤动。

3．肢体肌力减退，肌张力降低，腱反射消失，锥体束征阴性，感觉正常。
二、原发性侧索硬化

1．中年后发病。

2．起病隐袭，进展较慢。

3．病损主要累及皮质脊髓束，表现为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛性步态，逐渐累及双上肢。

4．四肢肌张力增高、腱反射亢进，下肢比上肢明显，病理反射阳性，一般无肌萎缩，感觉正常。

三、肌萎缩侧索硬化

1．一般在40岁左右起病。

2．下运动神经元损害症状：上肢症状，首先为双侧或一侧手部笨拙无力，逐渐出现肌萎缩，以大、小鱼际肌及骨间肌、蚓状肌为明显而呈“爪形手”，肌无力及萎缩逐渐向前臂、上臂和肩部延伸，累及部位有广泛而明显的肌束颤动；下肢症状，可有肌萎缩和肌束颤动 ，但较轻或不明显。

3．上肢体征可有上运动神经元损害及下运动神经元损害。若下运动神经元损害严重时，锥体束症状被掩盖，则上肢肌张力减退、腱反射减低或消失。下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，并出现病理反射。

4．延髓损害征：构音不清，饮水发呛，咽下困难，可见软腭及咽喉肌力差，咽反射消失。舌肌萎缩早而明显，且可见明显的肌束颤动，似蚯蚓样蠕动。后期胸锁乳突肌萎缩以致不能抬头，双侧皮质延髓束受损时出现强哭、强笑；下颌反射亢进，吸吮反射明显。

四、实验室检查：腰穿：脊髓腔通畅，脑脊液正常。

五、辅助检查

1．颈椎X 线摄片、CT及磁共振（MRI）正常。

2．肌电图：病变累及下运动神经元时，肌电图呈典型神经原性损害表现。神经传导速度正常。

六、鉴别诊断

1．颈椎病：上肢或肩部疼痛，客观检查有感觉障碍，无延髓麻痹表现。

2．延髓和脊髓空洞症：本病的特征是阶段性、分离性痛温觉缺失，磁共振（MRI）可见空洞。

3．脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振（MRI）显示椎管内占位性病变。
【治疗原则】

本病的病因不明，当前无特殊疗法。但可从以下几个方面给予治疗。

一、一般支持疗法：保证患者足够的营养，改善其全身状况，给予维生素 B、C、E等以及ATP、氨基酸制剂、核酸制剂等。

二、垂足时，用足支架使患者保持适当活动。

三、肌肉痉挛的治疗

1．巴氯芬：5～10mg，每日3次，口服。

2．氯唑沙宗：0．2～0．4g，每日3次。

3．**：开始为2mg，每日2次，然后每隔一日增加5mg，直至痉挛缓解或（和）发生了镇静作用为止。

四、构音障碍时，早日接受语言疗法，如无效，可使用软腭托。亦可在鼻咽部注射特氟隆，造成一个隆起，以助咽与软腭接触的方法也可取得同样疗效。

五、吞咽困难的治疗

1．环咽括约肌切开术，对减轻咽下障碍可控制食物进入气管都很有效，可以适当采用。

2．鼻饲胃管。

六、积极防止肺部感染。

七、亦可以应用针灸、**、理疗等改善肢体状况。

杏**春

谢谢楼主和云烟,再一次复习了......

清*怡

去年接触了一例,无特殊疗法,哎~~