【病历摘要】 患者,男性,35岁。因“下肢酸痛2个月余,加重伴右前臂疼痛1个月”入院。

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希望版主给我加分啊                           四肢疼痛
                                                                    王玉 曾学军 范洪伟

    【病历摘要】 患者,男性,35岁。因“下肢酸痛2个月余,加重伴右前臂疼痛1个月”入院。

     患者2个多月前无明显诱因自觉左侧小腿肌肉酸痛,疼痛不剧烈,站立时出现,行走困难,骑车或抬高患肢可缓解。左下肢肤色、皮温正常,无凹陷性水肿。(见图1)外院做血管彩超示左下肢深静脉血栓形成,给予溶栓胶囊口服两周(具体不详),患者症状进行性加重,遂自行停药。另一家医院静脉彩超:右股深静脉瓣闭合功能不全。发病10天后病人右小腿也出现酸痛,性质同左侧。查肌酸激酶(CK)正常,肌电图示“轻度肌源性损害,肌炎可能”。腓肠肌活检大致正常。患者疼痛进行性加重,呈持续性,时有阵发性加重。近1个月来患者静息时亦感下肢疼痛剧烈,影响休息,坐卧不安。

   

     【分析】 四肢疼痛可以由皮肤、肌肉、神经、血管、关节及骨骼等疾病引起,可通过疼痛的部位、性质、持续时间、诱发因素及伴随症状来加以鉴别。神经痛符合神经的分布,往往是自发性的,性质为锐痛、灼痛、**痛,有牵拉痛;查体有神经压痛,伴肢体的麻木和(或)无力。关节痛位于关节及其周围,多为自发性钝痛,与活动相关,关节被动活动受限;查体有关节压痛、伴关节红肿、畸形。

     患者主诉为肌肉痛,肌肉痛往往位于肌膜,非局限性、自发性,性质为钝痛,运动时加重;有肌肉压痛,可伴肌无力、肌萎缩。辅助检查可见肌酶升高,肌电图显示肌源性损害。肌肉活检对于明确肌肉受损的病因,尤其是遗传性肌病、代谢性疾病等有重要意义。但该患者的临床表现显示,肌肉疼痛与运动的关系不明确,而是与**明显相关;同时,CK及肌电图、肌活检的结果均无典型肌肉受损的证据。

     肌肉疼痛常见的原因包括:痛性痉挛、钩端螺旋体病、肌溶解、肌炎、多发性肌炎、风湿性多肌痛、纤维肌痛综合征、肌营养不良、慢性肌炎、包涵体肌炎、甲亢性肌病等。患者的临床表现不符合以上所述情况。辅助检查见可疑深静脉血栓形成,因此重新评价患者的症状要考虑血管痛。常见引起疼痛的血管病变包括:急性动脉阻塞、动脉粥样硬化导致动脉狭窄、血栓性静脉炎、深静脉血栓、Buerger’s病、雷诺现象等;如果是动脉受累,患者会出现患肢间歇性跛行,进而发展为静息痛。动脉急性完全闭塞,会有患肢的剧痛,皮肤发白、皮温低,持续不缓解可导致肢体坏疽。下肢深静脉血栓可有肢体的疼痛,但经常无任何症状。该患者需进一步完善检查,首先行血管彩超,明确诊断动、静脉有无栓塞。

     10个月前患者右前臂1条浅静脉发红,触痛明显。红、痛消退后,静脉触之条索状,有结节感。来我院就诊,查抗Jo-1(-),抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗可溶性核抗原(ENA)(-)。血管彩超:左股浅静脉及双侧腘静脉、胫腓静脉干及胫后静脉中上段血栓形成。左小腿内侧浅静脉血栓形成。双下肢动脉未见异常。全身骨γ-显像(-)。给予低分子量肝素注射1天后症状明显缓解。为进一步诊治收住入院。患者自发病以来,无皮疹、光过敏、口腔溃疡和关节痛;饮食正常,病情加重时影响睡眠,体重下降5 kg。

     患者年幼时曾患“心肌炎”,已痊愈。吸烟30支/天×10年,饮啤酒1~8瓶/天×8~9年。家族史:其母亲患“风湿病”,有手足关节变形。姨妈50岁以前患“脑血栓”。

   

     入院查体 轮椅入室,心肺(-),腹部未见异常。肛诊:见外痔,余(-)。四肢未见曲张静脉。肌力、肌张力正常,四肢近端肌肉无压痛,双小腿压痛明显。右大隐静脉红、皮温高、有压痛。右前臂1条静脉有色素沉着,触之有结节感,呈条索状。双侧足背动脉搏动良好。

     患者静脉血栓诊断明确,同时有明显的炎症反应:红、热、痛,血栓性静脉炎诊断明确。

     血栓性静脉炎分为两类:(1)良性血栓性浅静脉炎 常见,可单独一条静脉受累,多由于肢体外伤、静脉曲张、局部化脓性感染、静脉注射高渗葡萄糖溶液或其他**性药物等引起。(2)游走性血栓性静脉炎 较少见,大多见于壮年男性,其特征是四肢浅静脉部位有皮肤红热的炎症反应,并有散在柔韧小结形成。常伴有中度发热与轻度白细胞增高。病变可以发生于单条静脉,或肢体不同部位的静脉,具有迅速移行的性质,大多仅持续7~8天,病变消退后遗留色素沉着。该病的病因未明(特发性),部分与肿瘤(如胃癌、胰腺癌、肺癌、前列腺癌等)有关,可能与肿瘤引起的变态反应或自身免疫有关。

     患者的临床表现为游走性血栓性静脉炎,近期有明显体重下降,入院后,应当行相应的检查,排除肿瘤存在的可能。入院查体所见,进一步排除了肌炎的可能。查体及血管彩超均证实双下肢动脉无受累。

   

     实验室检查及辅助检查 粪便潜血2次(+)。血常规正常,血红蛋白(Hb) 148 g/L。肝肾功能:丙氨酸转氨酶(ALT) 66~174 U/L(正常值<40 U/L),白蛋白(ALB) 4.0 g/dl,余正常。低密度脂蛋白(LDL )胆固醇209 mg/dl(80~140 mg/d),总胆固醇(CHO) 247 mg/dl(110~220 mg/dl),甘油三酯(TG) 189 mg/dl(40~150 mg/dl);C反应蛋白(CRP) 2.87 mg/dl(<2.5 mg/dl)。腹部B超见肝内多个大小不等低回声区,周边可见晕环样回声,最大2.9 cm×3.0 cm。X线胸部正侧位像正常。腹部CT平扫+增强显示:肝脏多发低密度影,考虑有肝癌的可能并门脉左支栓子形成,不除外多发转移。脾多发栓塞。(见图2)。胸部CT平扫+增强:未见明显异常。血肿瘤标志物:癌胚抗原(CEA)>75 ng/ml(正常值<5.0 ng/ml);CA50 147 U/ml(正常值<20 U/ml);CA199>240 U/ml(正常值<37 U/ml);CA242>150 U/ml (正常值<17 U/ml);CA125 PSA正常;AFP 3.67 ng/ml(正常值<2.5 ng/ml)。胃镜显示:慢性浅表性胃炎,幽门螺杆菌快速尿素酶试验(Hp-RUT)(+)。胃镜检查后,患者主诉腹胀明显,食欲明显减退,便潜血(+),RBC大量,WBC 2~4/HPF。

     肝穿病理显示:低分化腺癌,不除外转移性。核磁共振胰胆管成像(MRCP):胰腺未见占位。考虑患者一般情况差,难以耐受结肠镜检查,在已经获取肿瘤的病理诊断的情况下,选择作结肠CT,寻找肿瘤的原发灶。CT{MOD}结肠镜见:乙状结肠部位局部狭窄,可见黏膜隆起,呈菜花样,正常结肠袋形态消失。病变周围淋巴结肿大(见图3)。诊断:乙状结肠癌,肝转移,Trousseau综合征。予肝素抗凝治疗后,患者症状明显缓解。

     患者腹部B超所见多发低回声灶,周围有晕环样回声,这是肿瘤比较特异的表现;CT证实超声所见,并见到门静脉的栓子,考虑为恶性肿瘤肝转移的可能性大,但还要与原发性肝癌相鉴别。患者血CEA的明显升高而AFP略增高,支持肝转移癌的诊断。由于考虑到肝转移癌常来源于胃、结肠及胰腺肿瘤,所以在行相应检查后明确了原发灶为结肠癌,而血栓性静脉炎考虑为结肠癌的伴随症状。

     1865年Trousseau首先报告,胃癌患者易形成静脉血栓,此后人们将癌症患者并发游走性血栓性静脉炎称为Trousseau综合征,最常见于胰腺癌,也可见于胃、肺癌。近年来,癌症患者生存期延长,血栓栓塞发病率明显升高。不论血液系统肿瘤还是实体瘤,在其发病过程中均涉及不同程度的凝血和纤溶机制的异常,因此,目前将癌症患者在其发病过程中因为凝血和纤溶机制异常而出现的所有临床表现统称为Trousseau综合征。

     Trousseau综合征是副肿瘤综合征的一种表现。肿瘤细胞可以通过释放自身生成的促凝因子,或**其他细胞(内皮细胞、单核-巨噬细胞、血小板等)的促凝活性,激活凝血和纤溶系统。Trousseau综合征的临床表现除游走性静脉炎外,还包括脑血管意外、心肌梗死、周围动脉闭塞、静脉血栓栓塞(VTE)、特发性深静脉血栓(DVT)、肝静脉闭塞性疾病(VOD)、栓塞性血小板减少性紫癜和(或)溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、多脏器功能不全综合征(MODS)及弥漫性血管内凝血(DIC)等。有学者报告,DVT有时是前列腺癌、结直肠癌的首发临床表现。

     该患者以下肢疼痛为首发症状,病变部位、性质,对于症状的诊断及鉴别诊断是很重要的,通过问诊、查体及相关的辅助检查,排除了肌肉受累,诊为游走性血栓栓塞性静脉炎。由于该病可以是肿瘤的伴随症状,需行肿瘤筛查,不要轻易诊断为特发性血栓性静脉炎。

   

    点 评

     对于以血栓为首发临床表现的病例,要警惕副肿瘤综合征之一的Trousseau综合征。本文首先对四肢疼痛进行了鉴别诊断,然后介绍了Trousseau综合征。(刘晓红)

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