【讨论】双眼睑下垂、饮水呛咳、四肢无力8年

s****n

主诉：双眼睑下垂、饮水呛咳、四肢无力8年
现病史：患者8年前无明显诱因出现双眼睑下垂、复视、饮水发呛，当时感觉下午休息后好转。2001年患者出现头晕、走路不稳、四肢无力、吞咽困难、饮水发呛就诊于外院，诊断为重症肌无力，给予吡啶斯的明，服用4个月，无明显好转，因为心脏不适停用。患者诉病情缓慢进展，后又出现声音嘶哑，说话带鼻音，症状无晨轻暮重，并且做过三次新斯的试验，最后一次为1.5mg，均为阴性。2003年起，患者长期卧床，两个月前，因感冒肌无力症状加重，为求进一步诊治，来我院就诊，以肌无力待查收住我科，病程中患者诉有头晕、肉跳。
既往史：扩张型心肌病11年、糖尿病10年、高血压5年
体格检查：BP 96/65mmHg HR 112次/分 R 20次/分 神清，声音嘶哑，双眼睑下垂，双眼裂左:右 =5:3mm，双侧瞳孔左:右 =3:3mm ，对光反射（+），双侧眼球上下运动稍差，外展、内收均受限，双侧鼻唇沟对称，口角无偏斜，伸舌居中，软腭上提差，咽反射存在，双侧咀嚼肌力弱，双侧鼓腮力弱，转颈、抬头、耸肩力弱，四肢肌肉均匀萎缩，肌力IV级，肌张力低，腱反射（+），双侧病理征未引出，感觉无明显异常，共济可。
辅助检查：血常规及凝血功能，尿常规肝肾功、电解质基本正常
心肌酶：LDH 321 U/L HBDH 259 U/L CKMB 32 U/L
肌电图示：重复衰减试验（—）；神经传导速度正常；可能神经源性损害。
CSF 压力26mmHg 常规正常 生化 PRO 0.6 LDH 22U/L CRP 1.15 U/L
腹部B超示：胆囊炎 胆囊多发小结石
胸部X线：双下肺纹理增粗，见结节影
胸部CT：右侧胸腔、前心包少量积液；纵隔多发淋巴结肿大。

[ 本帖最后由 sampson 于 2006-3-10 20:04 编辑 ]

j*

我见过类似的病例 ，最后确诊为格林巴利，不过此病人年轻，且发现较早，最后用大剂量白蛋白冲击治疗加针灸。仅供参考。

s****n

说说你理由好吗

大*兔

我水平不高，不能做系统分析，就随便说2点：
我看这个病例确实不能一下子作出判断，从病史分析看来，似乎与重症肌无力有点像：双眼睑下垂、四肢无力、休息后好转。但是声音嘶哑、引水呛咳又给人以延髓**印象。楼主没有描述晨轻暮重、疲劳试验的情况，但是根据溴吡啶斯的明、新斯的明试验的反应，也不支持MG。
再说说腰穿，也许楼主习惯于“CSF 压力26mmHg 常规正常 生化 PRO 0.6 LDH 22U/L CRP 1.15 U/L ”的表达，但是我们这里人看得不是很习惯，特别是压力，大家都是mmH2O的记录。蛋白是高了，但是对于其他很多指标都没有描述，我想可能做出来是正常的，楼主就不说了，但是作为病案讨论，而且在很多地方细胞数、分类、糖、氯都有意义，最好还是描述一下。
我们刚刚收了一个格林巴列的病人，查体见偏侧感觉障碍，似乎又有点感觉平面，为了和脊髓炎鉴别，也费了不少周折！

李**0

:P建议排除甲减、神经元疾病、类癌综合征

l***i

不是吧。。
难道一直以来没有查过E4A吗？血钾水平怎样啊？cT呢？结果如何？
格林巴利一般是急性或亚急性发病，多引起双侧对称的弛缓性瘫痪，以下肢明显，甚至出现呼吸肌麻痹。有的以脑神经损害为首要表现，以周围性双侧面神经瘫为常见，表现为双眼不能闭合等。有时候会出现自主神经病变如心动过速，出汗等。。。
此病人不象一个典型的格林巴利患者，他有展神经，滑车神经的损害，甚至有球**迹象，但不能排除格林巴利。最好能CT排除脑部肿瘤或其他病变~~另外要考虑脑干神经元病变
————仅个人意见