【分享】脑膜瘤的临床诊断标准

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一、临床表现
1)脑膜瘤属良性肿瘤，生长慢、病程长。有报告认为，脑膜瘤出现早期症状平均2.5年，少数病人可长达6年之久。FzrRchmg等人观察17例脑膜瘤长达21个月，发现肿瘤的平均年增长体积3．6％，公2例增长速度为l 8％和21％。
2)局外性症状，因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤部位不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年病人，尤以癫痫发作为首发症状多见。
3)颅内压增高症状多不明显，尤其在高龄病人。在CT检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微的头痛，甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长得很大，而临床症状还不严重。有时病人眼底视**水肿已经严重，甚至出现继发视神经萎缩，而头痛并不剧烈、没有呕吐。值得注意的是哑区的肿瘤长得很大，而脑组织已无法代偿时，病人才出现颅内压增高的表现，病情会突然恶化，甚至在短期内出现脑疝。
4)脑膜瘤对颅骨的影响：临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。可表现为骨板受压变薄，或骨板被破坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下，头皮局部可见隆起.也可使骨内板增厚。增厚的颅骨内可含肿瘤组织。
二、辅助检查
CT表现:在CT出现已前，根据病人的临床表现，再辅以头颅平片和脑血管造影，对脑膜瘤即可作出确诊。CT的出现，使脑膜瘤的定位以及定性诊断水平大大提高。典型的脑膜瘤，在未增强的CT扫描中，呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其密度均匀一致，边缘清晰，瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强，尽管一部分肿瘤在脑血管造影中并非显示富于血管。这是因为对比例从脑膜瘤四周的毛细血管直接进入脑组织内，二者间无血脑屏障。约15％脑膜瘤伴有不典型的坏死、囊变或瘤内出血。观察脑膜瘤在CT的表现，要注意肿瘤与邻近组织如颅骨、小脑幕、矢状窦的关系，因此行冠状位侧值的重建有时是很重要的。肿瘤四周的脑水肿对判断肿瘤的生长速度是有帮助的。肿瘤生长缓慢，水肿可能很轻，甚至没有水肿，富于血管的脑膜瘤周围水肿多较广泛。偶尔脑膜瘤四周合并大片水肿，需与恶性脑膜瘤或脑转移癌相鉴别。脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不十分清楚，可能与脑膜癌病人的正常血脑屏障遭到破坏以及脑膜瘤组织分泌出某种物质有关。最近有人研究认为，幕上脑膜瘤周围的水肿与肿瘤的前列腺素水平或肿瘤孕酮受体释放作用有关。
MRI表现:对同一病人，最好问时进行CT和MRI的对比分析．方可得到较正确的定性诊断。这是因为脑膜瘤在这两种图像中有相类似的表现和特点，而不经加强的MRI会使10％的脑膜瘤无法诊断。某些脑膜瘤MRI发现不了：1）小的无症状的脑膜瘤不合并水肿和占位效应，尤其是在靠近顶部者，2）多发脑膜瘤中小的肿瘤易被遗漏；3）复发脑膜瘤。经过注射(Gaddo1inium，DTPA)造影剂，上述缺点可以得以克服。

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临床表现
    髓母细胞瘤的病程较短、这是由肿瘤的生物学特性所决定的。文献报道一般病程4-5个月左右，随着病人年龄的增大病程变长。
(1)颅内压增高表现由于小脑的部的肿瘤不断增长，使得第四脑室和／或中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水，形成颅内比增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视神经**水肿等。其中呕吐最为多见，可为早期的唯一临床表现。除颅内压增高外，肿瘤直接**第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨，同时常伴有过度换气。儿至病人出现视神经**水肿者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视神经**水肿。
(2)小脑损害表现
主要表现为躯干性共济失调。病人轻重程度不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站、坐不稳。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同：肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒，位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下则部者较常见，向后倾倒亦相应较多。肿瘤偏一侧发展可造成不向程度的小脑半球症状，主要表现肢体共济运动障碍。原发于小脑半球右可表现小脑性话言。约一半以上的病人表现眼肌共济失调(多为水平性眼震)。
(3)其他表现
1)复视：因颅内压增高导致的双侧外展神经不全麻痹，表现为双眼球内斜视，外展运动受限。出现单例外展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者，常提示肿瘤已侵犯菱形窝k部(第四脑宰底)的面神经丘。
2)面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。
3)强迫头位；当肿瘤或下癌的小脑扁桃体伸入椎管内时，**及压迫颈神经根，造成病人采取的保护性位置反应。
4)头颅增大及破壶音(MQCewen征)：多见于年龄较小的病儿，因颅内压增高，颅缝分离而致。
5)锥体束征：由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致，以双下肢出现病理反射较为多见。
6)呛咳：肿淄压迫脑干和／或第IX、X对颅神经时出现，临床检查呈咽反射迟钝或消失。
7)小脑危象：由于脑脊液循环障碍，小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重，造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高，伴有双侧病理反射阳性．甚至去大脑强直等。可在短时间内因呼吸迅速停止而死。
8)蛛网膜下腔出血：髓母细胞瘤的肿瘤出血，是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一。
9)肿瘤的转移症状：肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。肿瘤细胞发生脱落后．可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播性种植，脊髓尤其马尾神经是常见受累部位，少数转移至大脑各部位，极少数可因血行播散发生远隔移，亦可随分流而发生腹腔种植。转移任术前术后均可发生，但后者明显增多。远隔转移的常见部位是肺与骨髂，亦有报道发生于伤口局部的转移病灶。
辅助检查
CT检查：典型髓母细胞瘤—般直径大于3．5cm位于后颅凹中线之小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上，CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，增强检查呈均匀一致的强化。病灶中有小坏死时，平扫亦可呈不均匀之混杂密度，注药后有增强。
MRI检查：髓母细胞瘤的实质部分多表现为长Tl、长T2，信号强度上的特点不甚突出，故肿瘤所在的部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要，因此正中矢状扫描图像尤为关键。髓母细胞瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，肿瘤内部可见到较肿瘤更长T、更长T：的病灶常增强，而囊变或坏死区在非延迟扫描状态下不表现增强。位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压、前移及变窄。位于第四脑室顶部的肿瘤，四叠体板、前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位，导水管扩张且上移。髓母细胞瘤可在Tl像显示肿瘤的前方和／或上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影，系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。

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1.临床表现 ，
（1）下丘脑症状：表现为尿崩、贪食、肥胖、性功能障碍、儿童器官发育不良及成人**消失。
（2）垂体功能障碍：表现为女性溢乳，月经失调或闻经、不育。男性毛发脱落、**减迟，甲状腺功能底低下，多饮多尿。
（3）视交叉受压，引起双颞侧偏盲或单侧视野缺损。
（4）高颅压症状，表现为头痛、呕吐及眼底视神经**水肿。
（5）其他症状：额叶与额叶L受压产生精神症状，颞叶癫痫。肿瘤长入后颅窝引起多组脑神经(三叉，面、听、吞咽及迷走神经)损害。
2．辅助检查
（1）头颅x线摄片：有时可见蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背，鞍底低平，蝶鞍前后径相对增大，如蝶形，大多有钙化斑块或囊壁钙化，呈弧线状或蛋壳状。儿童病人颅压增高者表现为颅缝分离、脑凹压迹增多等变化。
（2）脑血管造影：颈内动脉造影时可见前动脉 起始段提高，前交通动脉前移或后交通动脉及基底动脉后下移位等变化。
（3）CT,头颅水乎位及冠状位扫描可显示肿瘤囊变区呈低峦度影，钙化灶为高密度。肿瘤实质部呈均匀略高密度，注割造影剂后肿瘤实质部密度增强，囊肿部仪有囊壁密度增强。
（4）MRI：可见肿瘤影，冠状位可见肿瘤向鞍上及第3脑室方向扩张，扩张范围对于术入路有重要意义。冠状位可了解肿瘤与正常垂体间关系，用于与垂体瘤鉴别诊断。
（5）内分泌检查：颅咽管瘤血清GH、LH、FSH、ACTH均可降低，有时PRL增高。

未**空

好贴班竹辛苦-----------

医**卒

真是好贴，斑竹，谢谢您。

n****g

脑膜瘤来我科的不多，几例都是经过r刀来的，1年已死2例，唉。

爱**魂

学习学习，虽然不是搞临床的。。知识增长。。。

木**子

好贴，顶上去！