【原创】与肝胆有关的综合征名词

解**务

第一节        胰胆管合流异常综合征（abnormal  pancreatico-cholangio synoflow syndrome）
  又名：先天性胆总管囊肿。可能为先天性胰胆管共同管过长合并先天性狭窄所致。
一、        临床表现  由于胆汁排泄受阻，可引起凝血过度异常，表现为自发性出血，血肿；并可见胆管炎、胰腺炎表现。
二、         影像表现  胰胆管造影可见汇合管的形态和长度，以及峡窄与扩张的情况
第四节        Banti 综合征
  又名脾、肝综合征，脾性贫血，慢性充血性脾增大。
一、 临床表现  脾肿大，白细胞减少，贫血，中等度血小板减少，上消化道出血，肝功能异常。
二、 影像表现  食道胃底静脉曲张，血管造影表现为门静脉阻塞，脾静脉血栓形成，门静脉海绵形成。
第五节        Bearn-Kunkel-Slater 综合征
  又名慢性活动性狼疮性肝炎，浆细胞性肝炎，高γ球蛋白肝炎。
  本病系自身免疫反应引起的慢性活动性肝炎。
  临床表现  多见于女性，隐匿起病，具有肝区不适，乏力，纳差等症状；可有月经不调，低热，关节痛，黄疸，肝肿大，晚期有腹水，食道静脉曲张等。
第六节        良性复发性肝内胆汁淤积综合征（benign recurrent cholestasis syndrome）
   又名： 间歇性家族性肝内胆汁淤积性黄疸，良性反复性肝内阻塞性黄疸。
一、        临床表现  原因未明，可能与过敏、免疫异常有关。常在20岁以前发病。表现为黄疸，肝肿大，而脾不大。
二、        影像表现  黄疸发作期胆囊不显影。
第七节        胆道运动功能障碍综合征（biliary tract dyskinesis syndrome）
  又名：Oddi 括约肌功能不全，Oddi 括约肌松弛症，Vater 壶腹闭锁不全。
一、 临床表现  多见于高年女性，以右季肋部疼痛为主，腹胀，恶心等消化系统症状。
二、影像表现  钡剂造影可见造影剂进入胆管。。
第九节        Byler 综合征
   又名：致死性肝内胆汁淤积综合征，婴儿胆汁粘稠综合征。
一、        临床表现  可能为先天遗传性疾病，于新生儿期出现黄疸，肝脾肿大，脂肪痢，发育不良。
二、        影像表现  肝脾肿大，肢体呈侏儒表现。
肝、脑、肾综合征（Cerebrohepatorenal syndrome）
同义名：Zellweger 综合征。
一、        病理表现  脑发育不良，肾皮质囊肿，先天性心脏病，肘外翻和屈指畸形等。
二、        临床表现  发育不良，肝肿大,癫痫发作，白内障，青光眼。
三、        影像表现  软骨钙化，手指屈曲畸形，足畸形，骨龄发育迟缓，长头畸形，颅缝增宽，脑室扩大。
第十二节          Chilaiditi 综合征
    又名游走肝综合征、肝下垂，肝膈间大肠间位症。
一、        临床表现  本病因大肠插入肝脏和横膈之间。成人多无症状，儿童常有腹痛，常伴有呕吐，晚间出现腹胀。
二、        影像表现   腹部平片可见部分大肠位于肝膈之间。
第十三节          Chiray 综合征
   又名：胆囊弛缓综合征，惰性胆囊综合征，胆囊运动障碍综合征。
一、        临床表现  女性多见 ，表现为消化不良，厌食，右上腹不适、触痛。
二、        影像表现  胆囊弛缓并增大，胆囊颈消失，脂肪餐后胆囊收缩不良。                     
第十四节           胆囊管部分阻塞综合征（cholecystic duct partial obstruction syndrome）
   又名：胆囊综合征，胆囊虹吸症，胆囊颈管综合征。
   由于胆囊管慢性非特异性炎症，引起胆囊颈及漏斗部峡窄，产生不全梗阻。
一、        临床表现  临床表现与胆囊炎和胆石症相似，典型症状为右上腹绞痛。
二、        影像表现  口服胆囊造影时仅见胆囊收缩欠佳，但在服药后36小时胆囊仍显影。
第十五节           浓缩胆汁综合征（concentrated bile syndrome）
  同义名：先天性免疫性溶血性肝炎，胆栓综合征（bile-plug syndrome）、
浓缩胆汁综合征系指新生儿溶血病后，出现明显的阻塞性黄疸。1927年Still对本病首先报道。另外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤积。
一、临床表现  溶血症状，肝脾肿大，阻塞性黄疸。
二、影像表现  除肝脾肿大外，无特异性，主要靠临床诊断。
第十六节          Courvoisier-Terrier 综合征
   又名Vater 壶腹阻塞综合征，Vater壶腹癌综合征，Bard-Pic 综合征。
本综合征系指乏特氏（Vater）壶腹部肿瘤引起的胆囊扩张、胆汁淤积和陶土色粪便。
一、        临床表现  临床症状根据肿瘤发生的部位有所差异，胰头癌占半数以上。典型表现为腹痛、黄疸和体重减轻三大症状。还可有上腹部肿块、肝肿大、腹水等。
二、        影像表现  CT和MRI 可发现肿块和肝内胆管扩张。
第十七节          Cruveilhier-Baumgarten 综合征
   又名Baumgarten 肝硬化，Pegot- Cruveilhier -Baumgarten综合征。
一、        临床表现  脐周明显静脉曲张，静脉性震颤或杂音，肝硬化表现。
二、        影像表现  食道静脉曲张，脾肿大，由肝硬化引起的门静脉阻塞，脐静脉开放。
第十八节          De Vincentis  综合征
   又名淋巴结-胆道综合征（ganglio-biliary syndrome）。为肝门部炎性淋巴结肿大压迫胆总管所致。
一、        临床表现  上腹部阵发性疼痛，有时伴有恶心、呕吐，畏寒，发烧，黄疸，可能触及肿块。
二、        影像表现  CT扫描可见肝门部肿大淋巴结合肝内胆管扩张。
第十九节          Farber 综合征
  同义名：弥漫性脂肪肉芽肿病。
一、        临床表现  出生后数月发病，两岁之内死亡。发育不良，皮肤色素沉着，手、面部黄脂瘤性病变，肝脾肿大，关节肿胀挛缩。
二、        影像表现  一般性骨质疏松，肌萎缩，关节囊肿胀，肝脾肿大，小结节状间质性肺浸润。
第二十节          Felty 综合征
  同义名：原发脾性嗜中性白细胞减少伴发关节炎，类风湿性关节炎伴脾功能亢进。
一、        临床表现  类风湿性关节炎，脾肿大，贫血，白细胞减少，轻度肝肿大，全身淋巴结肿大。
二、        影像表现  类风湿性关节炎，肝、脾肿大。
第二十一节          Fitz-Hugh-Curtis 综合征
  又名淋球菌性肝周围炎。由淋球菌感染所致。
一、        临床表现  多见于青年女性，常有盆腔、泌尿道淋菌史 ，主要表现为右上腹部疼痛，长期低热，“肝周围炎”、肝区压痛和盆腔感染。
二、        CT扫描可见 肝脏前面与前腹壁之间，有广泛的粘连带，肝脏灌注异常；胆囊壁增厚，胆囊周围积液。                              
第二十二节           Fluckiger 综合征
   又名紫绀-杵状指-肝病综合征（cyanosis -digital-clubing -hepatopathy syndrome）。可能是肝硬化时肝脏产生某种异常物质，导致肺内动-静脉分流，引起紫绀和杵状指。
  临床多见于儿童，多具有肝硬化的症状和体征，紫绀时有呼吸困难，后期有杵状指。
第二十三节           暴发性肝炎样综合征（fulminant hepatitis like syndrome）
  一般认为暴发性肝炎是急性传染性肝炎的凶险类型，但也可由于肝脏的代谢紊乱所致，如感染、酒精中毒、原发性妊娠脂肪肝、四环素所致急性脂肪肝等均可引起。
一、        临床表现  主要表现为进行性黄疸、消化功能紊乱、肝功能衰竭等，根据病史进行诊断。
二、        影像表现  不同程度的肝肿大，无特征性。
第二十四节          Gaustad 综合征
   同义名：肝-脑综合征（hepato-cerebral syndrome）,肝性脑病，分流术后脑病，肝性昏迷，门-体循环性脑病。
一、临床表现   多见于肝硬化门腔静脉分流术后和TIPSS术后。发病机制不明。早期表现为行为失常，后期有神经错乱，运动失调，四肢弛缓，反射消失，有肝臭和黄疸。临床上分急性期和慢性期两大类，前者多在数日内死亡；后者可持续2~3年。
二、影像表现  CT扫描可见肝硬化征象。
第二十五节          Hanot 综合征
  同义名：Charcot 肝硬化，肥大性肝硬化（ hypertropic cirrhosis），黄色瘤胆汁性肝硬化，原发性胆汁性肝硬化，慢性化脓性破坏性胆管炎。
一、        临床表现  病因不明。多见于40~60岁的妇女。全身瘙痒为早期症状，以后黄疸加重，尿色深黄，大便色淡，肝脏增大，质地偏硬，脾肿大。
二、        影像表现  CT可见肝硬化表现。
第二十六节           肝脏纤维化、肾小管扩张综合征（Hepatic fibrosis-renal tubular ectasia syndrome）
一、        临床表现  起病于儿童或青壮年，肝脾肿大，门脉高压表现，复发性胆管炎，尿路感染，肾绞痛。
二、        影像表现  肾小管扩张类似海绵肾，肾钙化，肝内胆管扩张，肝内性门脉高压，食道静脉曲张。

g****o

如果能付上图就更好了。。

爱**魂

是的，楼主最好可以把图片也发过来，因为简单的**的话，加分奖励还是比较严格的。谢谢支持