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特发性血小板减少性紫癜(ITP),是一种自身免疫性疾病,是造血系统一种慢性、迁延、难治的疾病。ITP的出血症状以皮肤瘀点和瘀斑为主,四肢及躯干都有,常有齿龈出血、鼻出血、口腔血疱、月经过多等。该病多见于儿童和妇女。2009年国际ITP工作组将原来的特发性血小板减少性紫癜更名为原发性免疫性血小板减少症,仍习惯沿用ITP这一缩写。 根据临床表现,该病分为急性型ITP和慢性型ITP。 急性型ITP多见于儿童或青年,以往无出血史,常于感染、服药、接种疫苗后突然发病,有畏寒、发热,继之皮肤和粘膜出现紫癜,口腔血疱多见。 慢性型ITP常见于年轻妇女,女性为男性3~4倍。病程长,一般在半年以上,缓解和发作交替出现。出血以皮肤、粘膜为主,表现为瘀点和瘀斑。血小板严重减少时,口腔粘膜可出现血疱。 肾上腺皮质激素是治疗本病的首选药物,但有副作用,尤其是长程治疗时副作用更明显。如在减小激素剂量的同时,血小板计数又显著降低,则以最小但能保持不出血的剂量来维持,强的松一般不宜大于每日10mg。儿童长期大剂量使用激素,副作用是严重的,不仅出现满月脸和抵抗力下降,还直接影响生长发育。 免疫抑制剂如长春新碱、硫唑嘌呤和环磷酰胺,适用于激素治疗或脾切除无效者,或不宜用激素和/或脾切除患者。这类药物一方面停用后作用不能持久,另一方面毒副作用大,长期使用有致癌作用,对**、卵子有损伤,孕妇也不能使用。 脾切除是治疗本病最有效方法之一。作用机制是减少血小板抗体生成,消除血小板破坏场所。痊愈率70%~80%,但其中5%~15%以后又可复发。30%~40%术后血小板可能暂时上升,但以后又可下降,故仍需激素治疗。
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