重症肌无力一例病例报告

m****y

病例报告患者女性。23岁，因“声音嘶哑，饮水呛咳。双眼闭合不全20d余”患者于无明显诱因开始说话声音变小，声音嘶哑。饮水呛咳．吞咽时有阻挡感．舣眼闭合不会。症状无波动。无明显晨轻暮重。患者曾于其他医院行喉镜检查未见异常。经营养神经、抗感染等治疗后病情较前略有好转。患者逐渐感双眼球活动发涩．闭目无力明显加重。无复视。查体：体温36．5，脉搏75次／min。呼吸15次／min。血压120／70mmHg。发育正常。营养良好。神志清．言语流利。说话声音小．声调低。声音嘶哑。双瞳孔等大等圆．直径3mm。对光反射灵敏。双眼球运动。无眼震。无复视．双眼睑闭合不全。露白1.5mm。鼻唇沟对称。伸舌居中，舌肌萎缩明显(图1)。无肌束颤动；悬雍垂居中。软腭上抬有力．咽反射正常。转颈、耸肩对称有力。颈软。四肢肌力V级，肌张力正常．腱反射(++)。双侧病理征(一)。感觉、共济功能正常。四肢肌肉无萎缩。无水肿。于外院行脑脊液、血清肌睃激酶、甲状腺功能检查均未见异常；脑电图示轻度异常(a波不规则．波幅低)。入作者医院后行新斯的明实验(+)；肌电图3Hz重复神经频率**波幅递减达23％，头MRI未见异常。胸腺CT正常。

　　诊断为重症肌无力(myastheniagravis。MG)。予溴吡斯的明60mg餐前服3次／d，**20mg／d静脉滴注。用药期间患者月经来潮。于用药第7天出现肌无力危象。予气管插管呼吸机辅助呼吸，并予免疫球蛋白25g／d静脉滴注3d后症状缓解。呼吸有力。拔出气管插管。之后改为**60mg口服1次／d及溴吡斯的明60mg餐前口服3次／d治疗，5d后患者言语流利。声音正常，无吞咽困难、饮水呛咳。闭一有力，出院。

　　2讨论

　　MG是主要由乙酰胆碱受体抗体(AChR—Ab)介导的、累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的，补体参与的细胞免疫依赖性自身免疫性疾病。一般人群发病率为(8～20)／10万。临床上肌无力表现为活动后加重、休息后减轻及晨轻暮重。临床常见的MG类型为Osserman分型I～Ⅳ型。V型(肌萎缩型)罕见。V犁MG指患者发病半年内即可出现明显的肌萎缩．但不包括废用性肌萎缩。

　　国外文献报道MG患者局部肌萎缩发生率为5％～10％。可发生于舌肌、肩胛肱骨肌、肢近端肌、面肌等．其中以舌肌发生牢最高。此例患者仅有舌肌萎缩而无其他部位肌肉萎缩．伸舌时出现典型三道纵沟．即“三叉舌”。与运动神经元病、肌病引起的不规则的舌肌萎缩明显不同。MG患者出现舌肌萎缩的机制尚不明确．其可能机制为：

　　(1)神经营养障碍导致肌肉萎缩；

　　(2)失神经支配引起的废用性肌肉萎缩；

　　(3)肌肉特异性受体氨酪酸(MuSK)抗体引起肌肉萎缩．有研究发现该抗体可影响一种肌萎缩相关蛋白即肌环指蛋白-1(MURF-1)表达。进而诱发肌肉萎缩；

　　(4)长期激素治疗引起肌萎缩。对于缺乏典型疲劳现象而仅表现为延髓症状的M(；患者诊断不难，但合并肌肉萎缩时容易误诊。因此。临床遇到类似无典型肌疲劳现象但出现无法解释的延髓麻痹和下运动神经元病变时．需要考虑MG的可能，并尽早进新斯的明实验、肌电图检查及AChR-Ab／muSk—Ab滴度测定以及早明确诊断。

踏**痕

回复 1# mikebaby


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j****1

谢谢大家的分享，大家一起努力，解救病人，帮助他人，谢谢分享！

r****3

学习了，感谢

踏**牛

很好的病例  学习了  谢谢分享