小儿尿动力学检查相关问题（zhuan）

朝*

小儿排尿功能障碍多见。为了确定逼尿肌和尿道括约肌的功能及其协调关系，尿动力学检查是必不可少的检查手段。尿流动力学检查能将排尿异常的症状用图和数字表现出来并为排尿障碍提供病理生理的解释，为临床制定正确治疗方案和客观评估治疗疾病转归提供客观依据。1998年国际儿童排尿节制学会（International Children’s ContinenceSociety, ICCS）制定了第一个儿童下尿路功能障碍的定义和标准。小儿尿动力学检查有了重要的依据和参考。与成人相比，小儿尿动力学检查要困难的多。但了解小儿尿动力学检查的特殊性和采取相应措施后，小儿尿动力学检查并不像想象的那么困难，一般都能得到满意的检查结果。下面就小儿尿动力学检查的几个特殊问题提出来和大家共同讨论学习。

1．小儿排尿功能障碍的特殊性。
主要类型有神经性、非神经性排尿功能障碍和遗尿。临床常表现为尿频、尿急、排尿不全（fractional voiding）、懒惰性膀胱综合征（lazy bladder syndrome）, 泌尿系感染和尿失禁等。多数排尿功能障碍的病因和发病机制不清。

2．小儿尿动力学检查的特殊性。

1）膀胱压力容积测定（Cystometry，CMG）：不同年龄采用不同的**，新生儿多为仰卧位，较大儿童多为坐位。充盈膀胱的方式：小儿膀胱测压一般用慢速膀胱测压，充盈速度分别为<10ml/min。婴幼儿根据体重进行计算，如新生儿膀胱充盈速度为 0.25 ml/kg wt。
膀胱顺应性可随膀胱充盈速度的变化而发生显著变化。婴幼儿容易发生焦虑和痛苦引起的腹部紧张能**而产生膀胱收缩的假象。逼尿肌压力若为负压应认为是直肠收缩活动引起的‘假象’。膀胱感觉：正常排尿愿望在小婴儿可能表现不安静，如脚趾“伸屈活动”；在较大儿童第一次膀胱测压时排尿可能发生在较小膀胱容量时，因害怕不舒服，这就是为何儿童尿流动力学应至少进行两次膀胱测压。

2）尿流率测定：
尿流率测定是无损伤性的尿流动力学检查方法，对鉴别下尿路梗阻性疾病、了解逼尿肌、括约肌的总体水平有很大价值。尿流曲线作为尿流率测定的重要组成部分，可以比较敏感地反应不同类型的排尿特征。该检查非常受小儿欢迎，但在婴幼儿尿量少或不能自主排尿限制了其应用。

在儿童的尿动力学检查中，有研究显示staccato 尿流曲线在下尿路正常的婴幼儿中的发生率为20％~70％，随着年龄增长逐渐下降。作者总结了8~13岁儿童169名（男81名，女88名），staccato尿流曲线的总体发生率为31.9%，其中男性29.6%，女性34.1%，无性别差异。男性儿童中，staccato尿流曲线的发生率随年龄增长有下降趋势，年龄差距大时发生率与年龄相关性更紧密。女性儿童中staccato尿流曲线发生率与年龄相关性不明显，提示女性staccato尿流曲线发生率在8~13岁儿童中常见。staccato尿流曲线的发生率跟尿量相关性显著，随着尿量增加发生率明显升高。这可能与尿量较多时儿童不能长时间维持尿道外括约肌稳定和逼尿肌括约肌的协同有关；也提示儿童下尿路神经肌肉排尿调控尚未发育完善。staccato尿流曲线儿童的尿流率参数与光滑尿流曲线组（非staccato尿流曲线儿童）相比，最大尿流率、平均尿流率和残余尿发生率没有显著差别，但尿量明显大于光滑曲线组，排尿时间较光滑曲线组长，达最大尿流时间短。尿流率参数男女之间无差异。

研究显示膀胱测压儿童出现staccato尿流时，膀胱逼尿肌压力出现不同程度的上下波动。在尿流突然下降的同时伴有逼尿肌压力的急剧升高，而随着逼尿肌压力急剧下降尿流恢复，提示staccato尿流曲线与逼尿肌－括约肌协同失调（DSD）有关。我们在做膀胱测压检查时也发现DSD患者常出现staccato尿流曲线，DSD严重时则出现间断尿流曲线（未发表资料）。所以可以认为staccato尿流曲线对DSD有提示作用，常提示有不全DSD发生。因正常儿童DI的发生率约10%左右，如果仅用DI显然不能解释本组正常儿童staccato尿流曲线的发生率。一定与其他因素有关。在尿流测定过程中，影响尿流率的因素的确很多，如男孩排尿时用手挤压**、尿线在集尿器中来回摆动，排尿时咳嗽，腹压排尿等都会造成检测结果不准确，尿流曲线出现假象。
仅凭staccato尿流曲线尚不能做出DSD的诊断，需进一步进行膀胱测压和同步肌点图检测来明确诊断。但是staccato尿流曲线可用做初步筛查。

因staccato尿流曲线在正常儿童中比较常见，且残余尿均小于5ml，提示正常排尿的儿童出现该尿流曲线时其膀胱尿道功能可能完全正常。

3）肌电图（Electromyography,EMG）：小儿多采用表面电极记录EMG。BOSTON 儿童医院就常规采用针形电极。我们尿动力学中心采用表面电极和**塞电极。EMG记录过程中应确保没有任何其它机器的电干扰，如x线机，手机等。

4）膀胱冰水试验（ICEWATER TEST）膀胱冰水试验通过膀胱的冷受体评估膀胱的特殊反射。反射通过骶神经通路，不同于排尿反射。正常4岁以下的儿童膀胱冰水试验是阳性，大于6岁儿童为阴性。小婴儿膀胱冰水试验阴性提示下运动神经元损伤。年长儿童和成人阳性提示皮质和脊髓下传通道受损。

5）影像尿流动力学检查（复合尿流动力学检查）在小儿可以和成人一样满意进行影像尿流动力学检查（Video-cystometry-uroflowmetry）包括同步测定膀胱压力、尿道压力、括约肌肌电图、尿流率及膀胱尿道造影录像等。但是B超影像尿动力学检查会**操作就比较困难，很难得到满意的膀胱颈口的图像。

3．小儿尿动力学检查前准备

1）思想准备，无论小儿大小，均应告诉家长尿动力学检查的过程和意义，较大儿童需要告诉尿动力学检查的意义，争取取得配合和支持。

2）肠道准备，为了准确检测腹压，检查前有必要让患者排空直肠内的大便，必要时用开塞露协助排便。

3）多饮水保持膀胱充盈，便于进行尿流率测定。

4）对不配合的婴幼儿可以适当应用镇静剂，如安定，等，但是不能应用麻醉剂。书写报告时要给予注明。

5）经耻骨上路径测压，应于24小时前放置测压管。

4．小儿尿动力学检查过程中的注意事项

1）膀胱测压前先进行自由尿流率测定。膀胱测压尽可能用较细测压管，如6F双腔测压管。

2）经尿道测压，尿道适当应用少许黏膜麻醉剂可以缓解尿道内留置尿管带来的不适。

3）膀胱充盈开始后，患儿咳嗽，或用手按压患儿腹部，观察腹压曲线是否同步升高，保持腹压监测管的通常。

4）患儿测压过程中可以采用灵***位，如家长抱着患儿的情况下也可进行膀胱测压。

5）测压过程中患儿可以吃东西、玩耍和看书、看电视等。

6）不配合小儿可以观察其对膀胱的充盈了解其膀胱的感觉，如在新生儿了解脚趾的卷曲等。

7）排尿期注意观察DSD和排尿方式，如间断排尿等。较大儿童不能排尿并不一定提示患儿有排尿困难。

5．分析检查结果时应注意：

1）儿童膀胱功能处于逐渐发育完善过程。由新生儿不自主到成人自主有效排尿。因此，在成人尿动力学检查认为的异常表现在小儿可能为正常现象，如逼尿肌不稳定性收缩（在成人可能诊断为膀胱功能多动征。我们的研究结果显示即使在小儿逼尿肌不稳定性收缩并不多见，且多发生在膀胱充盈的晚期。因此，小儿膀胱充盈的早期出现逼尿肌不稳定性收缩应视为异常。临床上儿童DI的常见表现是尿急且不能完全控制。许多女孩常表现为蹲坐在脚后跟上压迫尿道口防止尿失禁。

2）许多尿动力学参数的大小与尿龄大小有关。

（1）排尿控制的发育过程：婴儿控制排尿的神经通路尚为完全发育成熟。婴儿的排尿曾被认为是自发性的脊髓反射引起的。随着生长发育排尿控制中枢和周围神经系统逐渐发育成熟。第一次有意识的自主排尿通常发生在1至2岁时。只有在膀胱容量的增加、自主控制尿道外括约肌和凭意志控制的排尿反射建立后才有可能成功训练小孩使用厕所和发育为成年人膀胱功能控制。排尿控制发育成熟后将具有自主抑制和激发逼尿肌收缩的能力。三岁的儿童通常能够控制尿道外括约肌。四岁儿童多能象成人一样控制排尿和保持白天和夜间均无尿失禁。膀胱控制的发育延迟可引起原发性遗尿、逼尿肌不稳定、功能性排尿异常和尿路感染。然而，最近的研究显示哺乳动物出生后膀胱控制的发育有关的神经通路已经存在。因此，膀胱控制涉及到已经存在的中枢和周围神经系统相互融合有关，而不是简单的脊髓反射。

（2）排尿方式随年龄而变化：
婴儿的排尿方式出生后不久（数月）已经发生显著变化。有明显的证据显示出生后的早期已经存在明显的与膀胱控制有关的突触联系和神经通路。睡眠新生儿脑电图记录显示膀胱的充盈可引起明显的大脑皮质放电增加。这些观察结果向传统认为婴儿靠简单的脊髓反射排空膀胱的概念提出了质疑。因此，新生儿出生就存在不稳定性膀胱的观念应该重新研究。研究显示正常新生儿可存在断奏或间断排尿。以后随年龄增加，这种排尿方式逐渐消失。

（3）排尿频率随年龄而变化：妊娠后期胎儿每天排尿约30次。出生后一年内排尿次数下降为每天20次或每小时一次，排尿次数变异较大。以后两年排尿次数下降为每天11次，但每次平均尿量增加4倍。十二岁儿童每天排尿4-6次。

（4）容量随年龄而变化：
膀胱容量随儿童的年龄增加而增加。用年龄估算膀胱最大容量的方法很多而且变异较大。 Berger et al. (1983)  建议膀胱容量 (盎司) 等于年龄 (岁) 加 2。Houle et al. (1993) 则认为儿童能被接受的最小膀胱容量为[16×年龄（岁）]+70 ml。 Dickson 建议计算膀胱容量的公式应为
[25×年龄（岁）] ml。16
Hjalmas (1988) [15，16] 的研究结果显示正常膀胱容量为[30  + （30×年龄（岁））ml。我国儿童正常膀胱容量的估算和该公式相似[18]。婴儿膀胱容量的计算公式为38 + 2.5 ×年龄(月) （Holmdahl et al）。很明显膀胱容量和年龄之间并不是在所有年龄之间都有直线相关性。Kaefer et al 描述年龄和膀胱容量之间的非线形直线相关性，2岁以内膀胱容量的计算公式为：2 ×年龄（岁）+ 2(盎司)，2岁以上膀胱容量的计算公式为：年龄（岁）/2 + 6 (盎司)（1 盎司=28.4 ml）。

（5）许多尿动力学参数的大小与尿龄大小无关。

A:排尿后残余尿随年龄变化不大：排尿后残余尿(Post-void residual urine，PVR)反应排尿期膀胱和尿道出口相互作用的结果。持续PVR增加一般提示膀胱出口阻力增加或膀胱收缩力减弱或二者同时存在。婴儿PVR 一般小于膀胱容量的10%，但个体变异较大。Yeung的研究显示正常婴儿的膀胱几乎可以完全排空。正常儿童PVR 一般小于10 ml, 且与年龄、性别和膀胱最大容量无关。
测定PVR的时间应控制在4-5 分钟以内。缺乏PVR 并不能排除膀胱梗阻和膀胱-括约肌功能障碍。

B:排尿期的正常压力随年龄变化不大：儿童排尿的正常压力尚未被定义。在正常婴儿(3 – 10月), 自然充盈膀胱测压显示男孩平均最大逼尿肌排尿压 (Pdet)为107 – 117、女孩为75 cmH2O。常规充盈膀胱测压显示平均最大逼尿肌排尿压
在男女儿童分别为(Pdet)为66 和57 cmH2O，男女之间无显著性差异。显然婴幼儿最大逼尿肌排尿压存在较大变异，这可能与使用的尿流动力学方法不同及对检查结果不同解释有关。最近的研究显示小儿高逼尿肌排尿压可能与逼尿肌括约肌不协调（DSD）有关。排尿压高时常提示存在逼尿肌和括约肌不协调收缩，影像尿流动力学检查更易发现小儿的不稳定性括约肌收缩。

6．儿童排尿功能障碍分类的特殊性

儿童排尿功能障碍分类除了采用国际尿控协会的分类外，常采用病因分类。

(1) 国际尿控协会对尿流动力学的分类主要依据以下几个方面。

1）膀胱充盈期

(1)
逼尿肌的活动可以①正常或稳定;②过度活跃包括不稳定和反射亢进。

(2)
膀胱感觉可以是①正常;②增加或高敏感性；③降低或低敏感性；④缺如。

(3)
膀胱容量可以是①正常;②增加；③减少。

(4)
顺应性可以是①正常;②增；③降低。

(5)
尿道功能可以是①正常;②低下（Incompetent）。

2）膀胱排尿期

(1)逼尿肌的活动可以①正常或稳定;②低活跃；③无收缩性（Acontractile）。

(2)尿道功能可以是①正常;②梗阻包括功能性（Overactive）和机械性（Mechanical）。

与尿流动力学相似逼尿肌过度活跃提示存在逼尿肌非自主性收缩，如果神经性病变存在则称其逼尿肌反射亢进，否则称逼尿肌不稳定。

(2) 病因分类

1）与神经或精神控制相关的排尿功能障碍

a) 先天性中枢神经系统异常包括脑脊膜膨出、隐性脊柱裂、尾部退化（如骶发育不良和某些**闭缩的病例）和栓系综合征。

b) 发育中的紊乱(Developmental disturbance)有尿急综合征，排尿功能紊乱，智力退化和精神运动发育延迟，类ADD综合征。

c) 获得性紊乱有大脑性痉挛（新生儿窒息），中枢神经系统的进行性变性疾病伴中枢性痉挛，多发性硬化征，脊神经根炎，横断性脊髓炎，脊髓损伤，脊索感染，脊索肿瘤，脊索血管异常，医原性盆神经丛损伤等。

2）平滑肌和横纹肌功能异常引起的排尿功能障碍

a) 先天性异常包括Duchenne’s肌肉萎缩、脊柱肌肉萎缩和神经发育不全。

b) 获得性异常
慢性膀胱扩张，扩张过度损伤，逼尿肌和膀胱壁的纤维化。

3）结构性异常引起的排尿功能障碍   

a) 先天性异常：膀胱外翻、尿道上裂、尿道下裂、尾部退化（caudal regression sequence）、输尿管囊肿和其他膀胱异常如膀胱三角和膀胱颈、后尿道瓣膜和其他尿道异常、腹肌发育缺陷综合征、外胚层发育异常、胶原异常。

b) 获得性异常：损伤或医源性损伤。

4）其他异常引起的排尿功能障碍如笑引起的尿失禁（giggle incontinence）；HINMAN 综合征；OCHOA综合征。

7．遗尿（Nocturnalenuresis，NE）

遗尿是一种特殊类型的尿失禁，被定义为5岁以上儿童正常排尿发生于不合适的或社会不能接受时间和地点。遗尿的患儿总是睡眠中尿于床上。最常见的类型是单一症状的夜间遗尿（MNE）即除了夜间尿床外白天无排尿异常。流行病学调查显示7岁儿童每月至少尿床一次的发生率世界各地3.5%- 19% 不等。原发性遗尿指患儿从小连续尿床至今，连续无尿床时间未超过6个月。继发性遗尿指连续无尿床时间曾超过6个月。

遗尿的病因目前仍不完全清楚。最常用的解释是排尿控制中枢的发育延迟，因为许多遗尿儿童随着年龄增加而痊愈。最近的研究显示遗尿的发生与多因素有关，这些包括行为、遗传、发育、神经、心理和器质性因素等。大多数原发性遗尿无明显的心理、神经和泌尿系异常，但可以产生继发性的心理障碍尤其是对自尊心的影响。另一个影响遗尿的因素是夜间多尿。已经证实减少夜间尿量可以使许多遗尿患儿停止尿床。随着生长发育儿童3-4岁时可以获得一个垂体激素分泌的生理节奏。正常儿童睡眠后抗利尿激素分泌增加而许多遗尿儿童却不增加。虽然夜间多尿对遗尿的发生起了重要作用，但用精氨酸加压素（desmopressin）进行抗利尿治疗后仅部分患儿有效。提示夜间低水平ADH引起的多尿并不直接引起遗尿。最近研究显示膀胱肾脏反射、肾脏水通道蛋白再遗尿的病理生理方面也起了重要作用。膀胱充盈后肾脏反射性减少尿液的分泌和水通道蛋白（aquaporin 2）开放[根据相关法规进行屏蔽]管上皮的水通道使尿液中的水分进入血液。  

总之,小儿尿流动力学检查应注意①努力使患儿配合；②使用较细的导管和其侧孔两个以上，测尿道压的侧孔应在同一平面上；③尽可能采用无损伤检查如采用表面电极等；④充盈速度应根据小儿年龄计算；⑤一般进行两次和两次以上膀胱测压验证检查结果的可靠性；⑥逼尿肌不稳定性收缩的发生率较成人高，可能是正常现象；⑦排尿压高时常提示存在逼尿肌和括约肌不协调收缩，影像尿流动力学检查更易发现小儿的不稳定性括约肌收缩；⑧膀胱测压时应注意同时监测腹压或腹肌肌电活动。儿童膀胱充盈期到排尿期的转变并不象成人那样明显。为了避免误诊一般采用膀胱测压/尿流率/肌电图同时进行的尿流动力学检查模式。充盈前将膀胱内残余尿抽吸赶紧。排尿后残余尿要重复测定方能确定。检查前应让儿童熟悉尿流动力学检查室、检查医师和护士（技师）可减少或打消焦虑或恐惧感。检查过程中尽可能地取得父母的配合让患儿放松和安静。此外，儿童要保持清醒，不能用麻醉和镇静，也不能用任何影响膀胱功能的药物。如不能按要求做，要给予特殊说明。按常规，应进行两次膀胱充盈和排尿。