AGEP?或者其他

c****6

主诉：泛发脓疱、潮红14天

现病史：14天前，患者无明显诱因于腹部出现灼热，继而很快出现皮肤潮红、脓疱，数天内泛发全身，部分脓疱融合成脓湖，表皮少量剥脱，无明显瘙痒，自觉发热，无头晕，心慌，腹痛，腹泻，无恶心、呕吐，发病后于乡镇使用激素、抗菌素氧氟沙星。发病前无用药史。

既往：20年反复出现本病，妊娠、强烈日晒后加重，常年乡镇上使用糖皮质激素。常年低血压（具体不详）。对青霉素类过敏。否认银屑病病史。

家族史：家族成员无类似病史及银屑病病史。
查体：T:38.5 P:92 R:22 BP:70/50神志清楚，精神倦怠，背入病房，颈部、躯干、四肢可见弥漫性皮肤潮红，大片粟粒至绿豆大小脓疱，部分融合成脓湖，部分表皮剥脱，扪之皮损皮温稍高，尼氏征（-）。

辅助检查：血常规：wbc：23 N:86%，C反应蛋白140电解质正常，肾功能正常。

入院后8小时（2012-06-06 1:00入我院感染科,未做任何处理）转入皮肤科，血常规：wbc：15 N:82%，C反应蛋白160。给予琥珀清考300mg治疗（每日递减50mg），复方甘草80mg，奥美拉挫，钾钠钙镁注射液。
疑难病讨论：考虑agep及脓疱型银屑病，两种意见均无十分理由。agep没有用药史，反复发作20年；脓疱型银屑病无基础银屑病史，无明显银屑病体征。

2012-06-07 查肝功（总蛋白：51，蛋白：29）、血脂、血糖正常，血压80-65/62-48,心律：90左右，体温正常，24小时尿量400。请心内科、肾病内科会诊，给予血浆200cc，速尿10mg，血压90/60,尿量：2800ml。给予阿奇霉素（由于限制35种抗菌素我院现无氨曲南、夫西地酸，我可无权使用亚胺培南）

2012-06-07 22:00 患者发热，血压下降至65/48，膝关节及小腿伸侧灼热，疼痛，局部皮温高，次日膝关节及小腿出现密集脓疱（患者表示，20年来每次均为先疼痛，灼热，再发脓疱。我自觉为免疫反应所至）。

2012-06-08

病人病情好转，血压100/65，尿量2500ml，加用复方甘草酸苷120mg，停用阿奇霉素，未给予其他抗菌素治疗给予组织病理活检（新发皮损）：角质层脓疱，棘层可见少量细胞核被挤压细胞（病毒包涵体？细胞水肿？），大量中性粒细胞及少量淋巴细胞浸润（我院病理科报告基本排除病理上脓疱型银屑病诊断）。转送重庆病理库（金域）报告，更为简单（无价值），咨询重庆市第一人民医院李德如教授表示出报告的人非皮肤科专业人士。后复查血常规：wbc：18，N:92%。脓培养（-）、血培养（表皮表皮葡萄球菌）
而后病人病情好转，我科逐渐减少激素用量，患者生命体征平稳，颈部、躯干皮损干燥，鳞屑。现病人好转出院。我科仍未确诊疾病，同时，自觉除了给予支持疗法，其他治疗（激素、甘草）并未改变患者症状，自觉患者是疾病自限好转。请教各位有什么看法，还有没有其他疾病的考虑

末**中

agep
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此消息发自android版爱爱医

c****6

我确实也考虑AGEP。只是没有用药史，当然也不一定必要，不过小概率事件有些证据不足；而且20年反复发作，AGEP会这么多次复发吗？

老***h

我认为应该是“变应性亚败血症”，现在多数学者认为是“still's综合症”的一种特殊类型——成人still's综合症。本病的特点是反复发作的一过性发热，皮疹，关节痛，外周血白细胞升高，抗生素治疗无效，激素治疗有效，本病预后良好

本评论仅供参考

c****6

回复 4# 老军医th


    谢谢建议，我回头查下书