巴特综合征病因，临床表现及诊断，并发症，治疗及预防简单说明

m****8

巴特综合征

       巴特综合征是一种难治性疾病 是因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。临床表现主要为肌无力 周期性麻痹，心律失常，肠麻痹等低钾症状及烦渴 夜尿增多，骨质疏松等。

病因

　　
        本综合征常见于儿童期 散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病 其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱 钾 钠 氯的消耗**肾素释放并伴球旁细胞的增生 醛固酮水平增高 纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失 钠的损耗引起长期血浆容量低 表现为虽有肾素和血管紧张素的增多 但血压正常 对注入血管紧张素的加压反应受损 常发生代谢性碱中毒 血小板聚集受到抑制 可有高尿酸血症及低镁血症 激肽-前列腺素轴受到** 尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多

临床表现及诊断

　　本征常因血钾低而误诊为其它疾病 作者提出诊断依据如下：①有低钾表现；②血钾 钠  氯 镁降低；③碱中毒；④尿钾 氯增高；⑤尿比重低 碱性尿；⑥血浆肾素 血管紧张素  醛固酮增高；⑦血压正常；⑧肾活检有肾小球旁器增生 肥大；⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下；⑩前列腺素水平增高
　　液体 电解质和激素同时异常 其特点是肾钾 钠及氯的消耗 低钾血症 醛固酮过多症 高肾素血症和血压正常
巴特综合征应该做哪些检查？
　　检查多见尿钾 氯排出增多 尿pH值升高 尿比重降低 血AⅡ AⅠ和ALD均明显增高

　　应常规检查血镁 血镁低者于补钾同 时应补镁

鉴别诊断

　　
        Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿) 成人需排除：神经性贪食症 呕吐或私用利尿剂或轻泻药 这些情况下 尿氯常是低的(＜20mmol/L)   

并发症

　　
        严重低血钾时会危及生命

治疗

　
　   钾补充再加用安体舒通 氨苯蝶啶 阿米洛利 一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状 但没一个药物能完全消除钾的丢失 服消炎痛每日1～2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限

预防

　　提倡高钾高钠饮食 预防泌尿系感染

别**料

{MOD}

d****i

那个腹泻2天，发热呕吐半天的病例讨论，本病不能排除。不要单纯诊断电介质紊乱，严重的、顽固性低血钾，应该考虑本病。谢谢楼主分享

云*宝

学习啦！！获益多多！！！谢谢！！！

x****0

谢谢分享！学习中。