病例请教

没****生

一般资料
女
8周岁
体重:20kg
    患儿于入院前2周无明显诱因出现躯干及双上肢皮疹，在上地医院治疗（用药不详），皮疹反复出现，且逐渐增加，伴搔痒，4天前开始患儿出现双侧眼睑浮肿，以晨起为著，尿正常，2天前到儿童医院就诊，给予中药治疗（治皮肤及肾，名量不详）1天，患儿服药后恶心，不吐，浮肿加重，皮疹增多，故来我院求治，门诊以“肾病综合征，系统性红斑狼疮？”收入院，病程中患儿无发热，近2日出现右膝关节活动痛，无咳喘，无腹胀及稀便。
既往史：既往健康，无肝炎，结核等急慢性传染病病史及接触史，无外伤史，手术史，输血史，无药物，食物过敏史
个人史：生于北京，无外地久居史，未到过疫区，现上小学二年级，学习成绩良好，按免疫常规接种各种疫苗。
家族史：父母体健，非近亲结婚，无家族性急慢性传染病史及接触史，无家族性遗传病史，精神病史
入院前辅助检查
血常规：正常
尿常规：尿蛋白++~+++
入院诊断
入院后辅助检查
抗核抗体：1：640（参考值<1:40)
抗Sm抗体：阳性
抗SSA抗体：阳性
抗SSB抗体：阳性
抗RNP抗体：阳性
抗rRNP抗体：阳性
抗双链DNA抗体：1：160(参考值<1:10)
凝血酶原时间8.6   ，国际标准比率0.59
活化部分凝血活酶36.7，凝血酶原活动度415

疏**月

这是一个典型的SLE,在第七版《诸福棠实用儿科学》里，对SLE的诊断标准一共提了11条（详见此书），其中只要满足四条，就可以考虑诊断SLE，那么这个孩子满足：1、皮肤损害2、肾脏损害3、血液系统损伤4、ANA阳性5、抗dsDNA阳性（这是高度特异性的，具有诊断意义。），所以无疑可以诊断为SLE，狼疮肾。下一步的诊治方向：尽快行肾穿活检以明确肾脏病理类型，然后根据病理类型该上激素上激素，该加免疫抑制剂就加。总之我觉得这个孩子可能预后不是太好。

没****生

谢谢斑竹分析:P

w****0

抗核抗体：阳性率约90%,但特异性低.抗Sm抗体：阳性约30%,但特异性高达99%,
抗SSA抗体：在新生儿狼疮中阳性率高.抗rRNP抗体：阳性约15%,但特异性高.抗双链DNA抗体：约70%阳性,特异性高,诊断价值高.

d****2

学习了。。。。